Settembre è il mese della Chiari

2 Settembre 2026

A settembre si celebra il mese della consapevolezza sulla malformazione di Chiari, in onore del dott. Hans Chiari (suo scopritore), che è nato proprio a settembre.

Come tutti gli anni, nel mese di settembre condurremo una campagna social per far conoscere la Chiari e per rispondere alle domande più frequenti.

Riportiamo qui il primo post pubblicato sulla nostra pagina Facebook:

CHE COS’E’ LA CHIARI

La Malformazione di Chiari (CM) include un gruppo eterogeneo di malformazioni congenite caratterizzate principalmente dalla discesa (erniazione) della parte inferiore del cervelletto (tonsille cerebellari) attraverso la grande apertura che si trova alla base del cranio (forame magno), che mette in comunicazione la cavità cranica con il canale vertebrale. Le tonsille cerebellari erniate ostacolano il normale flusso del liquido cerebro-spinale (liquor) e provocano la compressione del midollo spinale, causando molti sintomi.

CLASSIFICAZIONE

La Malformazione di Chiari di tipo 1 (CM1) – la più diffusa – è causata dall’insufficiente sviluppo della fossa cranica posteriore, che risulta più stretta del normale: le pareti della fossa cranica schiacciano il cervelletto dai lati, provocando la sua discesa verso il basso.
La Malformazione di Chiari di tipo 2 è causata dall’ipotensione liquorale prenatale e si associa a mielomeningocele (spina bifida).
Le Malformazioni di Chiari di tipo 3 e 4 consistono in anomalie embrionarie ultra-rare, di solito incompatibili con la vita.
La Malformazione di Chiari di tipo 1,5 comporta sia l’erniazione delle tonsille cerebellari sia l’erniazione del tronco encefalico; è definita “complex” se sono compresenti anomalie a livello della giunzione craniovertebrale e della colonna cervicale.
La Malformazione di Chiari di tipo 0 comporta una obliterazione della cisterna magna a causa di adesioni aracnoidee e/o una fossa cranica posteriore di dimensioni ridotte, associata alla presenza delle tonsille cerebellari a livello del forame magno e di una siringomielia cervicale.

SINTOMI

Le cause principali dei sintomi della Chiari sono: la compressione diretta dei nervi cranici, del tronco encefalico o del cervelletto; l’interruzione del flusso naturale del liquor; l’aumento della pressione del liquor nell’encefalo.
I sintomi portati dalla Chiari sono molti e vari, spesso complicati dalle eventuali condizioni associate, come la siringomielia, il midollo ancorato, l’ipertensione intracranica, le anomalie ossee ecc. La Malformazione di Chiari colpisce ogni paziente in modo diverso. Benché ci siano sintomi comuni associati al Chiari, i gruppi specifici di sintomi e la loro gravità variano da persona a persona.
Il sintomo più tipico e comune della Chiari 1 è un forte mal di testa, percepito come pressione e dolore, che origina nella parte posteriore del capo (regione occipitale o suboccipitale) e si irradia fino al vertice della testa e dietro gli occhi, a volte posteriormente lungo le spalle. Questo mal di testa è in genere di breve durata e peggiora in occasione di starnuti, colpi di tosse, sforzi fisici o piegamenti del capo (manovre di Valsalva).
Fra gli altri sintomi, vi sono: vertigini, problemi di equilibrio, disturbi visivi e uditivi, difficoltà di concentrazione e memoria (“brain fog”), dolore e debolezza di braccia e gambe, difficoltà di coordinazione, scoliosi. Nei casi più gravi: apnea notturna, difficoltà a deglutire, difficoltà di respirazione, forti aritmie cardiache, vomito incontrollabile, cadute per cedimento improvviso delle gambe, sincopi.
La ricerca ha dimostrato che l’entità della discesa delle tonsille cerebellari non è necessariamente correlata alla gravità dei sintomi. In altre parole, pazienti con piccole discese delle tonsille cerebellari possono avere sintomi gravi, mentre pazienti con erniazioni importanti possono essere asintomatici.

DIAGNOSI

La diagnosi della Chiari avviene tramite una risonanza magnetica, un esame neurologico e altri esami.
Poiché i sintomi sono sovrapponibili a quelli di altre patologie, e poiché molti medici non conoscono la malformazione, spesso la diagnosi arriva dopo molto tempo – anche anni! – dalla manifestazione dei primi sintomi.
Nella fase diagnostica occorre tenere presente che la discesa delle tonsille cerebellari non è sempre provocata da una fossa cranica più piccola del normale, ma può avere cause diverse: in questi casi non si tratta di Malformazione di Chiari in senso stretto, ma di altre condizioni cliniche (es. idrocefalo, ipertensione endocranica, ipotensione liquorale, ecc.).

PATOLOGIE ASSOCIATE

La malformazione di Chiari può provocare un’altra patologia neurologica importante: la siringomielia, una cavità piena di liquido all’interno del midollo spinale.
Altre possibili condizioni associate alla Chiari sono il midollo ancorato, l’ipertensione intracranica, malformazioni della cerniera cranio-cervicale e alcune malattie genetiche.

TRATTAMENTO

Per la Malformazione di Chiari non esistono terapie farmacologiche se non sintomatiche.
Se i sintomi sono lievi o comunque accettabili, in genere gli specialisti suggeriscono di non intervenire chirurgicamente ma di cercare di controllare i sintomi e di monitorare la situazione con visite neurologiche e risonanze magnetiche regolari.
Se invece i sintomi interferiscono in modo pesante con la qualità della vita, se peggiorano rapidamente o se si è riscontrato un danno progressivo al sistema nervoso (questo accade specialmente con la Chiari 1,5 e con la Chiari associata alla siringomielia), può essere necessario l’intervento chirurgico di decompressione cranio-cervicale. L’intervento mira ad allargare la fossa posteriore e a ricreare lo spazio per il liquido cerebro-spinale, alleggerendo la pressione sulle strutture nervose. Si effettua rimuovendo una piccola parte del cranio (craniectomia) e della prima vertebra cervicale (laminectomia); in molti casi si incide anche la dura madre, che viene poi richiusa con l’applicazione di una “pezza”. Fra le varianti dell’intervento ci sono: la dimensione dell’apertura dell’osso del cranio; la coartazione/coagulazione delle tonsille cerebellari; il materiale da usare per la “pezza”.

Per saperne di più, consultate la pagina sulla Malformazione di Chiari.

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