CHE COS’E’
La siringomielia è una malattia neurologica rara caratterizzata dalla formazione di una o più cisti piene di liquor, definite “siringhe”, all’interno del midollo spinale. Le cisti esercitano una pressione sulle pareti del midollo, provocando molti sintomi e, a volte, il danneggiamento del tessuto nervoso.
Le siringhe si formano quando il liquido cerebro-spinale è ostacolato nel suo normale flusso e si infiltra nel midollo.
La causa principale della siringomielia è la Malformazione di Chiari; altre cause possono essere: midollo ancorato, lesioni del midollo spinale dovute a traumi (siringomielia post-traumatica), stenosi vertebrali, tumori, aracnoiditi.
SINTOMI
La siringomielia può non presentare segni esteriori come quelli di altre malattie neurologiche, ma anche se “invisibile” può essere fortemente invalidante.
I sintomi della siringomielia non dipendono tanto dalle dimensioni della siringa quanto dalla forma e dall’ubicazione della cavità, e quindi dai nervi interessati. I sintomi più comuni sono: dolori agli arti, sensazioni tattili e termiche anomale (specialmente insensibilità al caldo e al freddo), parestesie, rigidità muscolare, debolezza, spasmi, difficoltà motorie, stanchezza, perdita di controllo di vescica e intestino, sudorazione anomala.
In alcuni pazienti la siringomielia può portare a gravi danni neurologici, fino alla paraplegia. Per contro, alcune persone possono essere asintomatiche o avere solo sintomi lievi.
SIRINGOMIELIA E SCOLIOSI
Molti casi di scoliosi si verificano a causa della siringomielia – questo è particolarmente comune nei pazienti più giovani (i pazienti di siringomielia sotto i 16 anni hanno più probabilità di avere la scoliosi rispetto a quelli che sviluppano sintomi più tardi nella vita). In termini di trattamento, si considera importante trattare la siringomielia prima di affrontare la scoliosi del paziente, poiché questo permette di valutare correttamente il miglioramento della siringa.
SIRINGOMIELIA E MIDOLLO ANCORATO
Il midollo ancorato è una condizione in cui aderenze tissutali limitano il movimento del midollo spinale all’interno della colonna vertebrale. L’ancoraggio può essere dovuto all’impropria formazione del tubo neurale durante lo sviluppo fetale (in questo caso si parla di spina bifida occulta), oppure può svilupparsi a causa di un trauma o incidente.
Il midollo ancorato si riconosce radiologicamente dal fatto che il cono midollare, che normalmente risale fino all’altezza del disco L1-L2, si trova al di sotto il disco L2-L3.
I sintomi principali del midollo ancorato sono: problemi motori, alterazione della sensibilità, perdita del controllo di vescica e intestino.
Se il tessuto cicatriziale che tiene legato il midollo blocca la circolazione liquorale, si forma una siringomielia. Il trattamento di elezione è la procedura chirurgica di disancoraggio.
SIRINGOMIELIA POST TRAUMATICA
La siringomielia post traumatica è dovuta a una lesione al midollo spinale e si può formare anche molti anni dopo il trauma, a causa di compressioni e cicatrizzazioni che ostacolano il flusso liquorale intorno al midollo. Il trattamento chirurgico prevede la asportazione degli ostacoli al flusso liquorale o, se questo fosse insufficiente o non possibile, l’inserimento di un drenaggio nella siringa.
PER SAPERNE DI PIU’
Sul sito di Aismac potete trovare
- i documenti di consenso internazionale su Chiari e siringomielia negli adulti (la siringomielia isolata è trattata in particolare alle pagg. 12-13) e nei bambini (la siringomielia isolata è trattata in particolare alle pagg. 13-14),
- gli articoli medico-scientifici e i video medico-scientifici,
Per approfondimenti sulla formazione della siringomielia, v. la video lezione del dott. Bolognese Siringomielia