Maggio è il mese della siringomielia

CHE COS’E’ LA SIRINGOMIELIA

La siringomielia è una malattia neurologica rara caratterizzata dalla formazione di una o più cisti piene di liquor, definite “siringhe”, all’interno del midollo spinale. Le cisti esercitano una pressione sulle pareti del midollo, provocando molti sintomi e, a volte, il danneggiamento del tessuto nervoso.
Le siringhe si formano quando il liquido cerebro-spinale è ostacolato nel suo normale flusso e si infiltra nel midollo.
La causa principale della siringomielia è la Malformazione di Chiari; altre cause possono essere: midollo ancorato, lesioni del midollo spinale dovute a traumi (siringomielia post-traumatica), stenosi vertebrali, tumori, aracnoiditi.

SINTOMI

La siringomielia può non presentare segni esteriori come quelli di altre malattie neurologiche, ma anche se “invisibile” può essere fortemente invalidante.
I sintomi della siringomielia non dipendono tanto dalle dimensioni della siringa quanto dalla forma e dall’ubicazione della cavità, e quindi dai nervi interessati. I sintomi più comuni sono: dolori agli arti, sensazioni tattili e termiche anomale (specialmente insensibilità al caldo e al freddo), parestesie, rigidità muscolare, debolezza, spasmi, difficoltà motorie, stanchezza, perdita di controllo di vescica e intestino, sudorazione anomala.
In alcuni pazienti la siringomielia può portare a gravi danni neurologici, fino alla paraplegia. Per contro, alcune persone possono essere asintomatiche o avere solo sintomi lievi.

DIAGNOSI

La presenza di una siringa all’interno del midollo è chiaramente visibile con una risonanza magnetica. Una risonanza cinetica (cine RM) può mostrare se il fluido sta scorrendo dentro e fuori dalla siringa. Un esame neurologico clinico e esami neurofisiologici servono a valutare l’impatto che la siringa ha sul sistema nervoso.

TERAPIE

Per la siringomielia non esistono terapie farmacologiche, ma solo farmaci sintomatici. Nei casi che lo richiedono si agisce chirurgicamente sulla causa che ha provocato la siringa, con lo scopo di ripristinare una corretta circolazione liquorale e ridurre la/le siringa/siringhe.
Se la siringomielia dipende da una malformazione di Chiari, si effettua una decompressione cranio-cervicale. Se la siringomielia dipende da un midollo ancorato, si effettua un disancoraggio midollare. Se la siringa è molto ampia, a volte si inserisce al suo interno un drenaggio (shunt) per aiutare il flusso del liquor verso l’esterno (pleura o peritoneo).
La siringomielia post traumatica e la siringomielia da aracnoidite possono essere difficili da trattare.
Anche i casi più gravi possono però trarre grandissimi vantaggi dalla riabilitazione, eventualmente combinata con una attività fisica leggera e, se serve, dalla terapia del dolore. Importante affidarsi a centri specializzati che offrono tutte le competenze necessarie (neurochirurgo, neuro-radiologo, neurologo o neuropsichiatra infantile, fisiatra, neuro-urologo, pneumologo, ecc.).

SIRINGOMIELIA E SCOLIOSI

Molti casi di scoliosi si verificano a causa della siringomielia – questo è particolarmente comune nei pazienti più giovani (i pazienti di siringomielia sotto i 16 anni hanno più probabilità di avere la scoliosi rispetto a quelli che sviluppano sintomi più tardi nella vita). In termini di trattamento, si considera importante trattare la siringomielia prima di affrontare la scoliosi del paziente, poiché questo permette di valutare correttamente il miglioramento della siringa.

SIRINGOMIELIA E MIDOLLO ANCORATO

Il midollo ancorato è una condizione in cui aderenze tissutali limitano il movimento del midollo spinale all’interno della colonna vertebrale. L’ancoraggio può essere dovuto all’impropria formazione del tubo neurale durante lo sviluppo fetale (in questo caso si parla di spina bifida occulta), oppure può svilupparsi a causa di un trauma o incidente.
Il midollo ancorato si riconosce radiologicamente dal fatto che il cono midollare, che normalmente risale fino all’altezza del disco L1-L2, si trova al di sotto il disco L2-L3.
I sintomi principali del midollo ancorato sono: problemi motori, alterazione della sensibilità, perdita del controllo di vescica e intestino.
Se il tessuto cicatriziale che tiene legato il midollo blocca la circolazione liquorale, si forma una siringomielia. Il trattamento di elezione è la procedura chirurgica di disancoraggio.

SIRINGOMIELIA POST TRAUMATICA

La siringomielia post traumatica è dovuta a una lesione al midollo spinale e si può formare anche molti anni dopo il trauma, a causa di compressioni e cicatrizzazioni che ostacolano il flusso liquorale intorno al midollo. Il trattamento chirurgico prevede la asportazione degli ostacoli al flusso liquorale o, se questo fosse insufficiente o non possibile, l’inserimento di un drenaggio nella siringa.

PER SAPERNE DI PIU’

Sul sito di Aismac potete trovare

PER INFORMARE E SENSIBILIZZARE

Sul sito di Aismac trovate le schede informative

PER SPIEGARE LA SIRINGOMIELIA AI BAMBINI

Aismac mette a disposizione la fiaba illustrata di Francesca Ricci La Siringomielia: un’ospite inattesa e sgradita a “Casa Colonna”

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