Il congresso mondiale "Syringomyelia 2013": relazione di Palma Ciaramitaro

Dal 27 febbraio ai 1° marzo si è svolto a Sydney il Congresso mondiale “Syringomyelia 2013”, al quale hanno partecipato come relatori diversi neurochirurghi fra i più conosciuti (fra gli altri John Orò, Graham Flint e Paolo Bolognese).

Il programma completo è visibile alla pagina www.syringomyelia2013.com/.

Pubblichiamo un breve resoconto della dr.ssa Palma Ciaramitaro che ha partecipato al Congresso:

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Dal 26 febbraio al 1° marzo si è tenuto quest’anno, nella splendida cornice della baia di Sydney, Australia, il Terzo Meeting Internazionale “Syringomyelia 2013”, evento che anche quest’anno, come nel 2007 a Rugby, United Kingdom, e nel 2010 a Berlino, Germania, ha riunito i maggiori esperti a livello Internazionale sulla Siringomielia e patologie correlate.

Il meeting è stato organizzato in modo impeccabile a livello locale da Lynne Bilston, Neuroscience Research del Nuovo Galles del Sud, e da Marcus Stoodley, Professore di Neurochirurgia, Medicine, Macquarie University, Sydney; insieme hanno voluto condividere la loro esperienza di collaborazione con lo sviluppo di nuovi modelli animali, modelli di ingegneria biomeccanica e studi di imaging su pazienti affetti da Siringomielia. Collaborano a queste ricerche sia medici (neurochirughi e radiologi) sia ricercatori di base, ingegneri e fisici.

La prima parte del Convegno ha trattato le principali cause di MC1 e siringomielia (relatore principale John Orò, US) e i fattori predittivi della manifestazione clinica (sintomi e segni) della MC1, in particolare la discesa tonsillare e l’ostruzione del forame magno.

Molto significativa è stata la presentazione dell’esperienza su un numero ampio di pazienti (550) affetti da siringomielia correlata a MC1 trattati chirurgicamente nell’arco di 15 anni in Giappone (relatore Toshiake Abe, Giappone).

Ampio spazio è stato dato agli studi sperimentali condotti su modelli animali allo scopo di migliorare le nostre conoscenze sulla patogenesi della siringomielia, in particolare studi sul ruolo del flusso del liquor cerebrospinale (studi liquorali quali/quantitativi) e delle aracnoiditi spinali nella patogenesi della siringomielia.

Numerose presentazioni hanno riportato l’importanza di valutare in modo dettagliato l’outcome post-chirurgico, ovvero l’esito dei pazienti sottoposti a trattamento chirurgico, le caratteristiche cliniche dei pazienti affetti da siringomielia idiopatica (senza una causa nota), oltre il ruolo dei trattamenti riabilitativi. A tal proposito interessanti sono stati i risultati di uno studio sull’efficacia della fisioterapia in un campione di pazienti con Siringomielia valutati con scale di disabilità, riportando un impatto positivo soprattutto sul dolore e sulla rigidità muscolare.

Per quanto riguarda la terapia chirurgica, sono state presentate le esperienze di alcuni Centri sugli interventi di revisione chirurgica nei fallimenti del primo intervento di decompressione in fossa posteriore nella siringomielia ricorrente associata a MC1, nella MC1 e negli interventi di revisione delle derivazioni nelle siringomielie acquisite, ovvero le forme secondarie ad altre cause, come tumori, mielopatie post-traumatiche, aracnoiditi.

Molto interessante è stato il dibattito sull’attuale controversia riguardante l’intervento di derivazione (siringo-subaracnoideo, lombo-peritoneale) nella siringomielia (“to shunt or not to shunt”?): nel dibattito sono intervenuti Graham Flint, UK (vedi foto) e Jorg Klekamp, Germany, portando in discussione le attuali indicazioni e le possibili complicanze che limitano l’uso di tale procedura chirurgica ad una minoranza di pazienti, es. quelli con siringa in espansione dopo il trattamento chirurgico della causa sottostante. Per Klekamp, infatti, non esistono siringomielie primarie o idiopatiche, ma solo siringomielia secondarie (A. Chiari, tumori, aracnoiditi, traumi).

Il ruolo del monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio con Potenziali evocati acustici del tronco-encefalo (BAEPs, Brainstem Auditory Evoked Potentials) e somatosensoriali (SEPs, Somatosensory Evoked Potentials) negli interventi di decompressione del forame magno, anche se come esperienza preliminare, è stato presentato da M. Shanmuganathan.

Clare Rusbridge, veterinaria, UK;, ha riportato i risultati dei suoi numerosi studi sulla siringomielia nei cani di razza Cavalier King Charles Spaniel, dalla patogenesi al trattamento (Ann Conroy Trust Lecture).

Nell’ultima sessione David Frim, neurochirurgo pediatrico di Chicago, US, ha riportato la sua vasta esperienza sulla siringomielia nei bambini, confermando che le forme idiopatiche asintomatiche o solo lievemente sintomatiche hanno tendenzialmente un decorso benigno, sia dal lato clinico che radiologico (risultati di un follow up di 5 anni). Le forme sintomatiche di Chiari sono caratterizzate per lo più da cefalea tipica (“da sforzo”) e, in minor misura, da atassia, disfagia e nistagmo (Chiari senza siringomielia), mentre le forme con siringomielia presentano soprattutto disturbi sensitivi e debolezza muscolare, ma possono anche essere asintomatiche. Nelle forme pediatriche di M. di Chiari con siringomielia è raccomandato l’intervento chirurgico (FMD, decompressione del forame magno) nelle forme sintomatiche, ma anche nelle forme asintomatiche se è presente una siringa olocorde in espansion o una scoliosi progressiva.

Tutte le sessioni sono state seguite con molto interesse e accompagnate da ampi e vivaci dibattiti; il meeting si è infine concluso, dandosi appuntamento nel 2016 a….Chicago!