Chiari1 e Siringomielia. Presentazione e storia dei metodi di trattamento. Riassunto della relazione del Dott. W. Jerry Oakes

Nei giorni 23-26 luglio 2008 si è svolto ad Arlington (VA) il 20° Congresso annuale di ASAP, al quale hanno partecipato con relazioni scientifiche i maggiori specialisti USA nel trattamento di AC1, SM e patologie correlate.
Il dott. John Orò, Medical Director del The Neurosurgery Center of Colorado, membro del Medical Advisory Board di ASAP, che ha partecipato al Congresso, ha anticipato sul sito Chiari Times il sunto di alcune fra le più interessanti relazioni sugli argomenti di maggiore attualità. Le relazioni complete saranno disponibili non appena pubblicate da ASAP.

Traduzione a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.

Il Dott. W. Jerry Oakes è Prof. di Neurochirurgia Pediatrica presso l’Università dell’Alabama – Scuola di medicina di Birmingham.


Dopo aver presentato la Malformazione di Chiari e la Siringomielia, il dott. Oakes ha sottolineato la necessità di evitare trattamenti basati unicamente sulla lettura di una RMI.
La cosa più importante, e qualche volta la più difficile, è  determinare se i sintomi del paziente sono dovuti all’erniazione delle tonsille cerebellari, a volte riscontrate nella RMI.
Il trattamento deve basarsi anche sui sintomi e non solo sulla radiologia.

Due dei tre bambini che il dott. Oakes segue per la malformazione di Chiari hanno anche la Siringomielia. La presenza della siringa è un dato “oggettivo”, mentre il male di testa, che è difficile da valutare, è un dato “soggettivo”.

Circa il 15% dei bambini presentavano sintomi diversi e spesso unici.
Un esempio è quello di un bambino che non piangeva mai. La ragione: se il bambino piangeva il suo collo e la sua testa si sarebbero inarcati per il forte dolore dovuto alla malformazione di Chiari. Così il bambino aveva imparato a non piangere.
Un altro bambino con AC1 non svuotava l’intestino, dal momento che lo sforzo gli causava un forte dolore.

Il dott. Oakes ha riferito che 8-10% dei bambini con AC1 avevano anche l’idrocefalo.

In seguito ha esposto i risultati ottenuti con intervento di decompressione della fossa posteriore. Nei bambini con Siringomielia la siringa è collassata o migliorata nel 96% dei casi negli 8 mesi successivi all’intervento, mentre si è ridotta fino all’84% in sette anni. Il dott. Oakes non crede che il midollo ancorato sia la causa della Siringomielia e non intende trattare la Siringomielia con la resezione del filum terminale.

Alla fine ha ricordato che lui, il dott. Iskandar  e i suoi colleghi hanno definito nel 1998 il CHIARI 0.
Cinque bambini con siringomielia ma senza il classico AC1 furono tuttavia trattati con la decompressione della fossa posteriore.
Tutti i cinque bambini sono migliorati.

Il dottor Oakes è convinto della sua definizione di CHIARI 0: una minima discesa delle tonsille in una persona con Siringomielia.