Stretto rapporto tra Malformazione di Chiari e apnea notturna. Articolo di Rick Labuda sullo studio “Adult Chiari malformation and sleep apnoea”, di Botelho RV et al.

Testo pubblicato sul sito Conquer Chiari della “C&S patient education foundation” di cui Rick Labuda è fondatore e direttore. Rick Labuda non è medico.
Traduzione di Finetta Rossi a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.


Questo testo ha come fonte l’articolo:

Adult Chiari malformation and sleep apnoea
di Botelho RV, Bittencourt LR, Rotta JM, Tufik S., in “Neurosurg Rev.”, 28 lug. 2005


In una precedente pubblicazione (“It Can Be Hard To Get A Good Night’s Sleep With Chiari”, “Può essere difficile farsi una buona dormita con il Chiari”), il Dr. Botelho, ricercatore brasiliano che si occupa di problemi del sonno, ha dimostrato che oltre il 50% dei pazienti affetti da Chiari soffrivano, in maggiore o minor misura, di apnea notturna. Basandosi sulle prime ricerche condotte, il Dr. Botelho e i suoi colleghi hanno pubblicato recentemente sulla Rivista Neurosurgical Review uno studio sui rapporti tra il Chiari e l’apnea notturna.

Nell’apparato respiratorio umano il respiro viene costantemente controllato e regolato al fine di mantenere i giusti livelli di ossigeno, anidride carbonica e pressione. Per far questo l’apparato respiratorio centrale (la parte del cervello che controlla il respiro) riceve segnali da tutte le parti del corpo, segnali che vengono trasmessi da nervi afferenti. Il centro respiratorio elabora queste informazioni e apporta delle correzioni inviando degli ordini alle diverse parti del corpo, come il diaframma.

Un esempio del funzionamento di questo sistema si riscontra quando una persona incomincia a fare del moto. I muscoli lavorano più intensamente e inviano segnali con la richiesta di una maggiore quantità di ossigeno. Il corpo risponde automaticamente aumentando il ritmo del respiro e adattandolo a seconda che le inspirazioni siano superficiali o profonde. Tutto questo avviene nella parte dell’apparato respiratorio centrale che controlla il respiro involontario. Questa parte del centro del respiro si trova nel tronco encefalico, appena sopra la colonna vertebrale.

Ma c’è un’altra parte dell’apparato di controllo del respiro che permette di controllare il respiro volontariamente. Questa parte del cervello, situata nella corteccia cerebrale (che è responsabile dei processi di ordine superiore), interviene quando una persona cambia intenzionalmente il ritmo del respiro, ad esempio per cantare, o per fare dei respiri lenti e profondi nello sforzo di calmarsi.

Questa complessa interazione tra nervi che trasmettono segnali dal corpo, due parti del cervello che decidono che cosa fare, e nervi che inviano comandi in risposta al corpo, cambia quando una persona si addormenta. Essenzialmente si chiude il centro che controlla la respirazione volontaria. Inoltre si riduce la risposta agli stimoli (sia interni che esterni al corpo) del centro involontario. Infine i muscoli delle vie respiratorie si rilassano, il che si traduce in un aumento della resistenza al flusso naturale di aria.

I cambiamenti di respiro durante il sonno sono particolarmente evidenti durante la fase REM1 del sonno (che si ritiene avvenga quando una persona sogna). Durante il sonno REM il respiro diventa molto irregolare e passa rapidamente da respiri rapidi a respiri lenti e da respiri superficiali a respiri profondi.

Durante le fasi di sonno con respiro alterato, talvolta di manifestano problemi che possono essere piuttosto gravi. Il termine apnea si riferisce a una interruzione temporanea della respirazione. L’apnea da sonno è un disturbo caratterizzato da ripetuti avvenimenti in cui una persona cessa di respirare, si sveglia in parte, quindi riprende a respirare. Episodi ripetuti di apnea e risveglio sovente provocano spossatezza durante il giorno.

In genere vi sono tre tipi di apnea notturna: ostruttiva, centrale e mista. L’apnea notturna ostruttiva si verifica perché qualche cosa ostacola, o ostruisce, fisicamente le vie respiratorie (ad esempio muscoli). Nell’apnea da sonno centrale il problema sta nel centro che controlla la respirazione, che per qualche motivo non provvede a ordinare al corpo di respirare. Il tipo di apnea mista si riferisce a qualcuno che soffre di entrambi i tipi di apnea sopra descritti.

Mentre negli USA vi sono milioni di persone non affette da Chiari che soffrono di apnea notturna, è dimostrato che la percentuale di casi di apnea nei pazienti affetti da Chiari e siringomielia è molto maggiore che non nella popolazione in generale. Secondo gli studi di Botelho, nel 1941 è stata pubblicata una serie di casi in cui i disturbi di respirazione venivano messi in relazione a malformazioni cranio-vertebrali. Inoltre nel corso degli anni sono state pubblicate diverse relazioni di casi di improvvisi incidenti respiratori connessi al Chiari.

Per quanto riguarda l’apnea notturna connessa in modo particolare al Chiari, anche qui sono stati denunciati numerosi casi, compresi casi in cui l’apnea risultava essere il primo sintomo dell’esistenza di una malformazione Chiari. Se da un lato sono stati riferiti casi in cui l’apnea è migliorata dopo un intervento di decompressione, vi sono anche indicazioni che nel periodo immediatamente dopo l’intervento il rischio di problemi respiratori aumenta (Nota del Redattore: La prima notte dopo l’intervento mi venne somministrato ossigeno nell’Unità di Terapia Intensiva, perché mentre dormivo avevo delle manifestazioni tipo apnea).

Purtroppo, come per molti altri aspetti del Chiari, nella letteratura medica riguardante il Chiari e l’apnea notturna prevalgono i resoconti di casi avvenuti e quindi non si conosce ancora la reale percentuale di apnea notturna tra i pazienti affetti da Chiari. Tuttavia il gruppo di ricerca del Dr. Botelho ha condotto due piccoli studi che indicano una ricorrenza di apnea notturna elevata.

Nel primo studio sono stati analizzati 11 pazienti affetti da Chiari, da invaginazione basilare2 e/o siringomielia. In base a studi sul sonno si è accertato che il 72% degli appartenenti a questo gruppo manifestava qualche tipo di apnea. Nel secondo studio un gruppo di 32 pazienti di questo tipo è stato confrontato a un gruppo di volontari sani. Nel gruppo dei pazienti la percentuale complessiva di problemi di respirazione nel sonno era del 59% contro un semplice 12% nel gruppo dei volontari sani. Sorprendentemente all’88% dei pazienti con invaginazione basilare sono stati diagnosticati problemi da apnea. E’ interessante notare che mentre nel primo studio risultava più comune l’apnea centrale, il secondo studio ha evidenziato una elevata incidenza anche di apnea ostruttiva.

Anche se non è stato dimostrato con precisione il meccanismo che lega il Chiari all’apnea, sono possibili diverse alternative. Il Chiari sovente provoca una compressione diretta sul tronco encefalico e può dare origine a diversi sintomi connessi alla funzione di questo; uno di tali sintomi può essere appunto l’apnea. Inoltre il Chiari sovente esercita una pressione sui nervi del cranio (che hanno origine nel cervello contrariamente al midollo spinale), pressione che può provocare atrofia dei muscoli attorno alle vie respiratorie. Questo fatto, a sua volta, può provocare l’ostruzione delle vie respiratorie durante il sonno. Infine la presenza di una siringa nel midollo spinale può interferire direttamente con gli importanti segnali nervosi che vengono trasmessi al e dal cervello per controllare e regolare la respirazione.

Mentre proseguono le ricerche in merito a questo sintomo molto grave del Chiari, sarà interessante cercare di capire se a tale sintomo sono collegati specifici particolari anatomici e se e con quali risultati potrebbero servire altre tecniche chirurgiche.

– Rick Labuda

Punti chiave

  1. Chiari e siringomielia possono causare una compressione nella zona del tronco encefalico, oltre a interferire con i segnali nervosi che vengono trasmessi al e dal cervello.
  2. Durante il sonno il respiro è controllato dal sistema respiratorio centrale in base alle informazioni provenienti dalle varie parti del corpo e ai segnali trasmessi al corpo.
  3. Già nel 1941 erano state pubblicate delle relazioni sul fatto che il Chiari disturba la respirazione.
  4. Sono stati riferiti casi di improvviso arresto respiratorio a causa del Chiari.
  5. Dopo un intervento di decompressione per Chiari sovente si manifesta un periodo di indebolimento nella respirazione.
  6. Non risulta una reale prevalenza di apnea notturna nei pazienti affetti da Chiari, ma gli scarsi studi condotti hanno evidenziato una proporzione molto alta rispetto alla popolazione in generale.
  7. Non è ancora noto l’esatto meccanismo per cui Chiari/siringomielia influisce sulla respirazione.

Tipi di apnea notturna

  • Apnea ostruttiva da sonno: frequenti episodi di blocco parziale o totale delle vie respiratorie durante il sonno; sovente provoca spossatezza durante il giorno a causa dei disturbi del sonno.
  • Apnea centrale da sonno: frequenti episodi di arresto della respirazione durante il sonno, ma non per ostruzione; sovente provoca spossatezza durante il giorno a causa del sonno disturbato; provocata da interferenze con l’apparato centrale di controllo della respirazione.

Nota:
“The C&S Patient Educational Foundation is not responsible for the translation of the original text”


1 REM = Rapid Eye Movement (movimento rapido degli occhi)
2 Malformazione della cerniera cranio cervicale, detta anche impressione basilare o risalita del dente dell’epistrofeo