Sintomi preoccupanti nella malformazione di Chiari 1 (VIDEOLEZIONE TCI)

A partire dal 2003, il “The Chiari Institute” di NY ha pubblicato sul proprio sito una serie di filmati, affidati per la maggior parte al dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo e Direttore Associato del TCI. Sono video di facile intuizione, anche se in lingua inglese, rivolti in particolare ai pazienti, ma non solo, che possono dare un valido contributo a diffondere la conoscenza di AC1 e SM e dei problemi a loro connessi. I testi, che pubblicheremo gradualmente nel Sito, sono la traduzione dell’“audio” di questi filmati.

Tit. orig.: Red flag symptoms in Chiari Malformation.

Il Dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo, è Direttore Associato del “The Chiari Institute” di New York.


I sintomi relativi alla malformazione di Arnold Chiari sono molti e diversi fra loro, ne abbiamo rilevati oltre 100. La maggiore parte dei chirughi ne conoscono solo alcuni di questi, disturbi come il mal di testa sub occipitale, o disturbi visivi, ma non molto più. E sicuramente non tutti gli altri… Questa parte è per illustrarvi l’importanza dei cosidetti: red flags symptoms (letteralmente: sintomi con bandiera rossa).

Quando ci troviamo in queste circostanze abbiamo un cambiamento sia nel trattamento che nella valutazione della maformazione di A. Chiari.
Prima dell’apparire di questi red flags symptoms l’ opzione di un intervento chirugico e come si dice, un’opzione. Non ci troviamo nella situazione di uno che ha avuto un attacco cardiaco e che, se non si opera per un bypass, morirà, oppure di un altro che colpito da attacco di appendicite, e che se non si sottoporrà ad una laparo-appendectomia morirà. La malformazione dell’A. Chiari nella maggioranza dei casi ti rende miserabile ma non ti uccide.
Ma quando appaiono i cosidetti red flags symptoms le cose cambiano. Signifignica le l’A. Chiari si è evoluta durante gli anni, e l’intervento chirurgico diventa piu’ che una opzione, una scelta raccomandata.
Quali sono questi sintomi ? Ripeto ancora, questi sintomi devono avere un carattere di particolare intensità, non possono essere considerati tali quegli attacchi che si manifestano occasionalmente o sono molto miti.

1) Difficoltà nel deglutire che causa disfagia. Non è il caso, per esempio, di quando magari, una volta in un anno, mangiamo un candito e ci và di traverso. Qui si tratta di una prolungata difficoltà nel deglutire, specialmente riscontrato ingerendo fluidi, o con una pillola o per qualsiasi altra cosa solida. Succede quando la cosa che ingeriamo invece di passare comodamente attraverso l’esofago và nella trachea causando tosse, e sforzi. La difficoltà nel deglutire non è un problema soggettivo, ma è una cosa che puo essere studiata e quantificata.
2) Apnee notturne è un fenomeno abbastanza frequente nella quale si smette di respirare per pochi secondi. Quando questi fenomeni si manifestano in maniera prolungata diventano patologici e pericolosi, in questi casi, gli episodi di apnea possono variare da 20 secondi sino a qualche volta anche arrivare a 2 minuti, così che i livelli di saturazione di ossigeno crollano a valori patologici. Durante la notte vi svegliate e vi sentite in debito di ossigeno, non sono da confondersi con attacchi d’ansia o di panico che tutti voi potete avere, vivendo nel bel mezzo di una condizione molto stressante. Ma prima di allarmarvi dovete quantificarlo con un monitoring test per l’apnea. Occasionalmente può accadere che il vostro partner puo essere testimone di questi episodi perché magari vi ha svegliato scuotendovi non sentendo più il vostro respiro per molti molti secondi. Questi episodi possono essere frequenti, e causare stanchezza al risveglio. Ma puo essere cusato perché si è depressi. Pertanto prima di allarmarsi inutilmente, e bene monitorare l’apnea con un test specifico.
3) Serie artimie cardiache tutti sapete che l’aritmia puo essere facilmente identificata con l’apparecchio denominato “holter”. Vi sono aritmie molto comuni in casi di A. Chiari come la tachicardia sopraventricolare, e molti altri come attivita’ extra ventricolare, tachicardia ventricolare, ecc… ecc, ma l’importante è che devono essere severi, di particolare intensità, devono avere effetti sulla pressione sanguigna, effetti emodinamicamente significativi, devono avere un impatto sulla qualità della vostra vita, devono produrre sintomi. Un semplce battito accerlerato non puo’ essere qualificato come un red flags symptoms.
4) Nausea intrattabile non è il caso in cui magari siete in gravidanza, o perché avete mangiato qualcosa che vi ha fatto male. E un particolare tipo di nausea che dura per molte e molte ore durante la giornata e non reagisce ad alcun medicinale di cui disponete, potete assumerle anche ogni due ore di qualsiasi tipo, anche neoplastici senza ottenere alcun effetto. Questo è un red flags symptoms .
5) Cadute per cedimenti improvvisi delle gambe (drop attacks). I cedimenti improvvisi delle gambe sono situazioni in cui, magari vi trovate in mezzo alla strada camminando e tutto di un tratto, senza perdere coscienza, improvvisamente vi trovate con il sedere a terra. Non stavate ne dormendo, ne avevate perso la coordinazione. Semplicemente le vostre gambe hanno fatto “bingo”, hanno ceduto improvvisamente, e voi siete caduti. Tutto è successo così velocemente che non riuscite a rendervene conto, non sapete cosa vi è successo. Tutto questo non è da fraintendersi o confondersi con episodi relativi a sincopi o pre-sincopi, o vertigini, nulla di tutto questo. Niente di tutto ciò accade quando avete un drop attack . Semplicemente vi ritrovate a terra improvvisamente. Questo è un tipico sintomo dovuto alla “fossa posteriore”.

Questi primi quattro sintomi sono specifici ad una compressione del tronco encefalico (brainstem) anche in alcuni casi dei nervi intracranici, ma la maggior parte delle volte riguardano il tronco encefalico.
E sono sintomi abbastanza seri, severi, da considerarsi red flags symptoms, e come sappiamo, non ci si puo prendere gioco del tronco encefalico. Questo è una porzione del cervello, di forma allungata, che lo collega al midollo spinale e dove convergono tutte le informazioni in entrata e di ritorno. Poiché questo particolare sito del cervello è deputato a meccanismi importanti e vitali, come funzioni cardiovascolari e respiratorie, non tollera in questo caso alcun tipo di distorsione.
E questi primi quattro sintomi sono evocativi di una distorsione meccanica del tronco encefalico.

Scritto in verde qui sotto ci sono altre due righe:

Decifit neurologici progressivi
Aumento della cavità siringomielica

Qualsiasi tipo di disturbo avete, qualsiasi livello di mal di testa avete, qualsiasi tipo di malessere vi colpisce, di qualsiasi entità e intensità di tutti gli altri sintomi che avete, quando avete un deficit neurologico progressivo, questo può manifestarsi in questo modo. Mettiamo che un giorno muovete bene un braccio, poi il giorno successivo non riuscite più a muoverlo tanto bene, fino a che dopo tre mesi, non riuscite più a muoverlo più completamente, è come morto. Questo è un decifit neurologicico progressivo questo è un segno, non è un qualcosa che voi percepite, ma qualcosa che le persone possono notare toccare e quantificare dall’esterno, come può essere per un riflesso o una malattia ovviamente questa è l’espressione di una severa compromissione del sistema nervoso centrale dovuta all’Arnold Chiari e dalla Siringomielia.
E questa è una situazione dove è indicato un trattamento chirurgico.

Un’altra indicazione ad operarsi è la seguente. All’inizio come sappiamo, se si affetti da AC, è quasi scontato nella maggioranza dei casi che non ci sia ancora Siringomielia. Poi con il tempo questa si forma. Supponiamo ora, che in seguito ad un controllo di routine che fate periodicamente per monitorare la situazione, fra due di questi esami risulta in maniera inequivocabile un aumento della cavità siringomielica. Anche se i vostri sintomi o esami neurologici non sono peggiorati, questa è sicuramente un indicazione per intervenire chirurgicamente.