Progetto “Midollo ancorato”. Intervista di Rick Labuda al Dottor John Orò

Testo pubblicato sul sito Conquer Chiari della “C&S patient education foundation” di cui Rick Labuda è fondatore e direttore. Rick Labuda non è medico.

Traduzione di Simone De Panfilis a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.


Il Dr John Orò è il Direttore Medico del “Chiari Care Center” di Aurora, in Colorado (USA).
Secondo il sito web del Chiari Care Center: “L’impegno del Dr. Orò allo sviluppo della cura del Chiari è maturata quando era Professore e Primario della Neurochirurgia presso l’Università del Missouri. <<Nel 1998, ho maturato un interesse speciale per la malformazione di Chiari I (MC1) poiché avevo notato che molte persone non ricevevano una diagnosi ed un trattamento adeguati>>. A partire da questo suo primo interessamento, la sua dedizione affinché il trattamento chirurgico e la cura del paziente fossero le migliori è via via aumentata, finché nel 2005 si è trasferito in Colorado, al fine di migliorare ulteriormente la cura dei pazienti affetti da Chiari e/o Siringomielia”.

Quest’anno, Conquer Chiari ha assegnato al Dr. Orò un piccolo contributo per la ricerca clinica per studiare l’efficacia della chirurgia per il midollo ancorato. Il Dr. Orò ha accettato di parlare con noi delle sue speranze di avere successo in questa ricerca …

D: E’ già da qualche anno che lei si dedica ai pazienti affetti da Chiari. Ci può dire quanti pazienti di Chiari ha avuto modo di seguire durante la sua carriera?

R: Nella mia carriera, ho seguito circa 2800 pazienti con MC1 o siringomielia.

D: Alla recente conferenza “Conquer Chiari” uno dei principali argomenti di discussione è stato quello di identificare dei sottogruppi di pazienti affetti da Chiari. Crede che questa possa essere una strada da percorrere, e, se si, quanti sottogruppi lei crede si possano identificare?

R: Ci potrebbero essere vari sottogruppi di pazienti con la malformazione di Chiari. Fra questi:

  • Malformazione di Chiari I con fossa posteriore piccola o normale.
  • Malformazione di Chiari I con o senza siringomielia.
  • Malformazione di Chiari I con o senza invaginazione basilare.
  • Malformazione di Chiari I con o senza pseudotumor cerebri.
  • Malformazione di Chiari I con o senza midollo ancorato.

D: Ovviamente c’è chi crede che uno dei sottogruppi dei pazienti di MC1 debba includere coloro che sono affetti da midollo ancorato. Attualmente, mentre è all’inizio della sua ricerca, quali sono i suoi pensieri a proposito della correlazione fra midollo ancorato dovuto ad un filum terminale teso e CM1? Vi è una chiara corrispondenza e, se si, è co-incidentale o causale?

R: La relazione fra midollo ancorato e MC1 non è conosciuta. La letteratura in merito è piuttosto limitata. Almeno un’equipe di clinici per nazione sta attualmente valutando il grado di correlazione in alcuni pazienti, ma i loro risultati non sono stati ancora pubblicati. Sono riportati alcuni casi di pazienti affetti da  CM1 che hanno tratto giovamento dalla sezione del filum terminale. Tuttavia, sono riportati anche altri casi di pazienti nei quali i sintomi sono ritornati dopo un iniziale periodo di miglioramento.

D: Quale è scopo del Suo progetto?

R: L’obiettivo primario è quello di valutare il decorso dopo 3 mesi, 1 anno e 2 anni dalla sezione del filum terminale, in:

  1. pazienti che presentano sintomi da midollo ancorato;
  2. pazienti con siringomielia ma senza malformazione di Chiari;
  3. pazienti per i quali è fallito il trattamento chirurgico tradizionale per MC1, che presentano segni o sintomi di elongazione del tronco encefalico e di midollo ancorato;
  4. pazienti che presentano evidenti e predominanti sintomi di midollo ancorato e che hanno anche una modesta malformazione di Chiari.

Lo studio valuterà anche la natura dei sintomi nei pazienti con Sindrome del midollo ancorato (TCS), le risultanze  neurologiche e radiologiche, la sicurezza  di un intervento chirurgico di filum terminale effettuato con tecniche minimamente invasive, eventuali modificazioni nella dimensione  della siringa o della scoliosi laddove presenti, e i cambiamenti dell’erniazione delle tonsille cerebellari, quando presente.

D: Come verrà completato questo studio?

R: I dati clinici dei pazienti che affronteranno un intervento chirurgico per la sezione del filum terminale e che daranno l’autorizzazione ad essere inclusi nello studio saranno registrati per uno studio prospettico. Lo studio è osservativo e il trattamento dei pazienti sarà identico, sia che essi siano o no inclusi nello studio.

I dati pre-intervento che dovranno essere raccolti comprenderanno: età, genere, sintomi, durata dei sintomi, referti neurologici e da risonanza magnetica. I dati chirurgici includeranno: livello della laminectomia, dimensione del filum terminale, risposta ai potenziali evocati, risposta del filum terminale al sezionamento ed eventuali complicanze.

I risultati saranno valutati a 3 mesi, 1 anno e 2 anni dall’intervento e comprenderanno la risonanza magnetica della siringomielia o della malformazione di Chiari se presenti, le radiografie complete della scoliosi se presente, la segnalazione del paziente di eventuali miglioramenti in una lista di sintomi, l’esame dello stato di salute utilizzando il metodo  “SF-36”, l’uso di medicinali per il dolore, l’eventuale ritorno al lavoro/scuola.

D: Quali sono i criteri secondo i quali i pazienti potranno avere un intervento chirurgico per il midollo ancorato?

R: I pazienti che verranno considerati per questo studio sono coloro che soffrono per i sintomi o  per i deficit neurologici di una siringomielia o di un filum terminale teso. Alcuni di questi pazienti possono anche avere una scoliosi o una modesta erniazione delle tonsille cerebellari rilevate a seguito di esami radiografici.

D: Lei ritiene che l’intervento chirurgico per un midollo ancorato sia meno rischioso e meno traumatico di una tradizionale decompressione per Chiari?

R: Dipende dal tipo di intervento chirurgico adottato. Se l’intervento per un midollo ancorato comprende una completa laminectomia nella regione lombare con un’ampia apertura della dura, un’ampia sezione dell’aracnoide e la sezione del filum terminale, allora io credo che la gravità di questo intervento chirurgico sia equivalente a quello di una decompressione della fossa posteriore.

Se la sezione del filum è compiuta attraverso una piccola apertura della lamina, preservando al contempo la struttura complessiva della lamina stessa ed è fatta con una procedura minimamente invasiva, la gravità dell’operazione è minore di quella di decompressione della fossa posteriore.

D: Se l’intervento chirurgico per il midollo ancorato non dovesse funzionare, fareste a questo punto una decompressione tradizionale?

R: Io non raccomando la sezione del filum terminale quale trattamento di elezione per persone che presentano soprattutto sintomi correlati a una malformazione di Chiari. I pazienti  che soffrono soprattutto per una malformazione di Chiari I devono essere trattati in maniera conservativa o con una decompressione della fossa posteriore.

D: Oltre alla vostra ricerca, cosa crede sia necessario per affrontare la questione del midollo ancorato?

R: Penso che alla fine sarà necessaria una indagine multidisciplinare.
Comunque inizialmente esami più limitati dovranno essere fatti al fine di fare luce sulla scelta delle rilevazioni da effettuare e su come effettuarle.  Le informazioni ottenute da questi esami dovrebbero quindi poter fornire la guida per sviluppare una indagine multidisciplinare realizzata al fine di determinare nel miglior modo possibile quando la sezione del filum possa essere utile e prevedere l’eventuale durata del miglioramento.

D: Non è possibile ignorare la controversia sorta intorno all’intervento chirurgico per il midollo ancorato; come illustrate ai pazienti, prima dell’intervento chirurgico, i potenziali rischi e benefici?

R: Il compito di un medico in una condizione di non-emergenza e dove non sia a rischio la vita è quello di informare il paziente e la sua famiglia sui problemi implicati, sulle diverse opzioni per il trattamento, sul tipo di intervento e sui rischi e benefici a questo collegati.
I pazienti devono avere la possibilità di vedere i loro esami e avere la spiegazione dei relativi referti.
Il paziente, non il medico, deve avere l’ultima parola relativamente alla decisione di fare o meno l’intervento chirurgico.
La mia opinione è che ogni operazione è un’operazione seria.
Un’operazione al cervello o al midollo spinale porta sempre con se il rischio di infezione, di perdita di liquido cerebro spinale, di un danno neurologico o di un ictus.

D: Oltre al problema del midollo ancorato, crede che in generale i pazienti affetti da malformazione di Chiari abbiano oggi migliori risultati rispetto a 10 anni fa?

R: La risposta è duplice. Io credo che i chirurghi che usino una tecnica sperimentata per una chiusura sicura della dura stiano avendo risultati migliori rispetto a 10 anni fa. D’altro canto, a livello nazionale, una decompressione inadeguata o eccessiva, la perdita di liquido cerebro spinale e il tasso di infezioni rappresentano ancora una grossa preoccupazione.

D: Crede che si potranno avere risultati ancora migliori fra 10 anni, e se si, perché?

R: Io credo che i risultati fra 10 anni saranno migliori se si raggiungeranno i seguenti obiettivi:

  • una migliore comprensione della patologia e dei suoi sottotipi,
  • migliori studi diagnostici per determinare quali pazienti possano maggiormente beneficiare dell’intervento chirurgico,
  • il raggiungimento di un consenso generale sulla miglior tecnica di intervento chirurgico.