Ipertensione Intracranica Idiopatica (IIH) o Pseudotumor cerebri (PTC)

DEFINIZIONE

L’ipertensione endocranica idiopatica (IIH) è un disturbo neurologico caratterizzato da un aumento della pressione intracranica (pressione attorno al cervello) per causa ignota.

L’IIH è anche chiamata pseudotumor cerebri (PTC) perché “imita” un tumore cerebrale (entrambe le patologie comportano un aumento della pressione intracranica). Questa situazione si può verificare in persone appartenenti a tutte le fasce di età, ma si riscontra più comunemente in donne tra i 20 e i 40 anni, specialmente se obese: la maggior pressione nel cuore causata dall’obesità fa diminuire il ritorno di sangue venoso dal cervello e provoca un aumento della pressione venosa endocranica. Si è osservato che uno pseudotumor è più comune in pazienti che utilizzano alcuni farmaci (antibiotici, steroidi, litio, contraccettivi orali, ecc.), che soffrono di alcune malattie (anemia, insufficienza respiratoria cronica, ipertensione, sclerosi multipla, malattia renale, sarcoidosi, lupus), che hanno problemi di drenaggio venoso.

La IIH viene diagnosticata con una risonanza cerebrale (per escludere altre cause) e una puntura lombare per misurare la pressione endocranica (la puntura lombare può anche offrire un sollievo dai sintomi, ma è controindicata per i pazienti con Chiari).

L’esame neurologico può mostrare:

  • ingrossamento dei nervi ottici (papilledema), dovuto alla pressione del liquor,
  • diminuzione della vista,
  • visione doppia (diplopia).

Oltre ai sintomi visivi, altri sintomi principali dell’IIH sono: mal di testa, nausea, vomito, tinnito pulsatile (suoni percepiti nelle orecchie, che si avvertono alla stessa cadenza delle pulsazioni).

 

TRATTAMENTO

Lo scopo principale della terapia dell’IIH è la prevenzione della riduzione visiva e della cecità, nonché il controllo dei sintomi. L’IIH si cura soprattutto riducendo la pressione del fluido cerebrospinale e, ove possibile, con la perdita di peso. Le principali alternative di cura sono:

  • puntura lombare (come abbiamo detto, normalmente sconsigliata per pazienti con Chiari),
  • farmaci che riducono la pressione liquorale (acetazolamide-Diamox, furosemide-Lasix, cicli di steroidi),
  • stent dei seni venosi, intervento chirurgico di shunt lombo-peritoneale o ventricolo-peritoneale.

L’intervento chirurgico di shunt si adotta per quei pazienti che non rispondono all’impiego di acetazolamide. Nei casi più gravi, con forti sintomi ottici, si può ricorrere anche a una fenestrazione della guaina del nervo ottico.

L’IIH si può risolvere dopo un trattamento iniziale, può far registrare un miglioramento spontaneo (anche se può sempre ricomparire in seguito), o può continuare come disturbo cronico.

Per quanto riguarda la relazione con la malformazione di Chiari 1, una ricerca USA su un campione di 68 pazienti con IIH ha evidenziato che il 10% aveva una discesa tonsillare di 5 mm o più e il 13% aveva una erniazione tonsillare di 2-4 mm. L’esecuzione di punture lombari per misurare la pressione endocranica in 36 pazienti che non erano migliorati dopo l’intervento chirurgico di decompressione ha mostrato che il 42% di questi aveva sia il Chiari che uno pseudotumor. La presenza di IIH può essere una delle cause di insuccesso di un intervento di decompressione per Chiari.

Testo tratto dal sito Chiari Connection International

 

Ultimo aggiornamento: gennaio 2017