Malformazione di Chiari: possibili cause di insuccesso di un intervento di decompressione. Riassunto della relazione di G. K. Bejjani

Al Conquer Chiari Research Symposium del 2/6/2007 (Chicago, Università dell’Illinois), il Prof. Ghassan Bejjani dell’Università di Pittsburgh, Consigliere Scientifico di Conquer Chiari, ha presentato una concisa ma completa esposizione dei diversi motivi per cui l’intervento di decompressione, effettuato su pazienti affetti da Malformazione di Chiari, può non avere successo. Il Dott. Bejjani ha basato la sua analisi sulla sua personale esperienza e sulla letteratura medica pubblicata. Sebbene non esista alcun report su larga scala riguardo all’insuccesso degli interventi negli adulti, il Dott. Bejjani ha ricostruito le diverse cause di insuccesso dai riferimenti rilevati da serie più piccole di casi. Sebbene la sua presentazione fosse focalizzata per lo più sugli adulti, è chiaro che la maggior parte delle ragioni che ha citato, se non tutte, sono allo stesso modo riferibili anche ai bambini. Ciò che segue è un riassunto della sua analisi fatto da Rick Labuda.

Ghassan K. Bejjani è M.D., Clinical Assistant Professor Department of Neurological Surgery dell’University of Pittsburgh Medical Center.
Rick Labuda è fondatore e direttore della “C&S Patient Education Foundation”. Non è medico.
Traduzione di Gessica Malagò a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.


Decompressione inadeguata
  1. Intervento senza plastica durale – Con l’obiettivo di ridurre il trauma dovuto all’intervento, c’è una crescente tendenza a lasciare la dura madre intatta, specialmente nei bambini. Se a un paziente non è stata eseguita una plastica durale durante l’intervento iniziale e i sintomi non sono migliorati, molti chirurghi riopereranno e apriranno la dura.
  2. Rimozione ossea non sufficiente – Se nell’intervento di decompressione la parte ossea non è stata rimossa in quantità sufficiente, il tessuto cerebrale può in seguito essere ancora compresso e il flusso liquorale bloccato. In sintesi, la decompressione non è stata sufficiente ed è probabilmente necessaria una nuova operazione.
Nuova ostruzione del fluido cerebro spinale
  1. Formazioni di cicatrici – A volte cicatrici ed aderenze presenti, anche se rimosse durante l’intervento iniziale, possono svilupparsi nuovamente ed ostruire il flusso del liquido cerebro-spinale creando problemi.
  2. Riancoraggio del midollo spinale – E’ un’estensione del problema di cui sopra: se il midollo spinale diventa ancorato o legato in modo anormale, è probabile che compaiano sintomi.
  3. Ricrescita ossea a livello del forame magno – In effetti, sono stati riportati diversi casi, documentati con risonanze magnetiche, di bambini in cui l’osso che era stato rimosso intorno alle tonsille cerebellari è ricresciuto ricomprimendo l’area e rendendo necessario un ulteriore intervento chirurgico.
Complicazioni chirurgiche
  1. Pseudomeningocele – E’una delle più comuni complicanze associate all’intervento di decompressione e può essere asintomatico ma può anche richiedere un successivo intervento chirurgico.
  2. Abbassamento cerebellare (ptosi) – E’una delle più serie complicazioni. L’abbassamento cerebellare avviene quando, dopo l’intervento, il cervelletto si abbassa perché il suo supporto osseo è stato rimosso. Sebbene possa essere difficile da trattare, Lazareff ha recentemente pubblicato una tecnica chirurgica che comporta la ricostruzione del sostegno per il cervello, mantenendo contemporaneamente un’adeguata decompressione.
  3. Alterazione della dinamica del fluido – Alcuni pazienti, dopo un intervento di decompressione, possono sviluppare idrocefalo o pressione intracranica elevata cronica (che potrebbe anche essere una situazione preesistente non diagnosticata). Naturalmente, queste condizioni causano sintomi, spesso simili al Chiari, e sono solitamente trattate chirurgicamente con l’inserimento di uno shunt per deviare il fluido cerebro-spinale.
  4. Instabilità cranio-cervicale – I pazienti di Chiari tendono ad avere un’anomala anatomia della giunzione cranio-cervicale. Questa, insieme alla rimozione ossea durante l’intervento di decompressione, può portare in qualche paziente a instabilità e causare problemi. Se durante il primo intervento il collo dei pazienti che presentano questa anomalia non viene stabilizzato, può essere necessaria un’ulteriore operazione.
  5. Il muscolo aderisce alla dura madre – Poiché durante l’intervento una parte del cranio viene rimossa, alcuni muscoli del collo possono attaccarsi direttamente alla dura. Se questo accade, i muscoli possono fare trazione sulla dura e causare problemi, come il mal di testa. Questo è il motivo per cui i neurochirurghi stanno lavorando con ditte specializzate per sviluppare placche da inserire in sostituzione della parte ossea del cranio asportata. Una placca fornisce ai muscoli un sostegno a cui attaccarsi e può ridurre fortemente questo problema.
Patologie collegate
  1. Ipertensione intracranica idiopatica – Il collegamento tra la pressione intracranica elevata cronica, conosciuta anche come pseudotumor cerebri (PTC) e la malformazione di Chiari non è completamente conosciuto. Mentre alcuni pazienti sembrano sviluppare il PTC dopo l’intervento, è anche probabile che alcuni l’avessero già precedentemente. Questo significa che l’operazione di decompressione procurerà solo un sollievo temporaneo dei loro sintomi.
  2. Invaginazione basilare – Una percentuale significativa di pazienti di Chiari presenta anche qualche grado di invaginazione o impressione basilare (quando la seconda vertebra è spostata verso l’alto e spinge sul tronco encefalico). In generale, questa situazione non viene migliorata dalla decompressione della fossa posteriore, quindi un paziente i cui sintomi siano soprattutto dovuti all’invaginazione basilare può non avere sollievo da una “decompressione standard” per il Chiari.
  3. Altro – La malformazione di Chiari è stata collegata a numerose patologie genetiche che ovviamente possono peggiorare il risultato di un intervento per Chiari con le loro complicazioni e i loro problemi.
Sintomi non dovuti alla malformazione di Chiari
  1. Ectopia tonsillare asintomatica – A causa dei suoi molti sintomi, Chiari è spesso erroneamente diagnosticato come un’altra malattia. Questo fenomeno ha anche un altro aspetto. Infatti, poiché non c’è una sicura e oggettiva definizione della malformazione di Chiari e non tutti quelli che hanno le tonsille cerebellari erniate presentano i sintomi di Chiari, i sintomi stessi possono non essere sempre dovuti a un’erniazione cerebellare. Se così fosse, sicuramente l’operazione di decompressione non porterebbe un vantaggio ai pazienti.