La gravidanza in pazienti affette da AC1 e/o SM (VIDEOLEZIONE TCI)

A partire dal 2003, il “The Chiari Institute” di NY ha pubblicato sul proprio sito una serie di filmati, affidati per la maggior parte al dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo e Direttore Associato del TCI. Sono video di facile intuizione, anche se in lingua inglese, rivolti in particolare ai pazienti, ma non solo, che possono dare un valido contributo a diffondere la conoscenza di AC1 e SM e dei problemi a loro connessi. I testi, che pubblicheremo gradualmente nel Sito, sono la traduzione dell’“audio” di questi filmati.

Il Dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo, è Direttore Associato del “The Chiari Institute” di New York.


Quali sono i problemi che l’Arnold Chiari e la Siringomielia fanno insorgere in donne in stato di gravidanza dal momento della gestazione a quella del parto? Questo video lezione andrà ad analizzare questi problemi.

Pazienti affetti da Arnold Chiari hanno molto spesso anche una Siringomielia. Quando ambedue le patologie sono associate nella paziente, questa ha un rischio maggiori durante la gestazione. Durante la gravidanza, da una parte si ha un rischio per l’A. Chiari e la Siringomielia, e dall’altra, l’Arnold Chiari. Chiari e Siringomielia costituiscono un rischio per la gravidanza e il parto.

Vediamo come questi fenomeni. si sviluppano. Nel secondo trimestre, il feto si ingrandisce l’addome comincia ad allargarsi e facendo ciò, causa numerosi fenomeni a livello dell’addome. Uno di questi problemi è costituita dalla presenza, a livello addominale, di una importante vena denominata Vena Cava Inferiore, che viene compressa anche se “gentilmente” dalla massa costituita dal feto, dal liquido amniotico e dalla placenta. L’aorta è nelle vicinanze. Ma l’aorta è un vaso molto spesso e non può essere spostata o compressa così facilmente. Dall’altra parte, le vene, qualsiasi vena presente nel nostro corpo, hanno delle pareti molto sottili, che rendono queste specifiche strutture molto vulnerabili a compressioni. Praticamente avviene che la Vena Cava Inferiore che porta indietro al cuore tutto il sangue dalla parte inferiore del corpo viene compressa provocando il fenomeno detto di “stasi venosa”. Il flusso del sangue che proviene dalla parte inferiore del corpo non è più così efficiente nel ritornare al cuore.Tutti sappiamo che una delle manifestazioni più evidenti è costituito da edema alle caviglie. Ma c’è un problema ben più insidioso che è significativo in un paziente con AC e/o SM, e questo è dato dall’incremento della pressione del CSF (liquido cerebro spinale). Il flusso venoso e il flusso del CSF sono collegati. E qualora la pressione intra-toracica o intra-addominale della Vena Cava Inferiore siano variate, avremo un’incremento della pressione CSF al di fuori e all’interno del midollo spinale. Quale sono le conseguenze? La conseguenza diretta è che se il paziente ha già una cavità siringomielica, c’è il rischio che questa aumenti ulteriormente durante la seconda metà della gravidanza. C’è anche una questione che è puramente ormonale. Durante la gravidanza la placenta produce in grandi quantità uno specifico ormone chiamato progesterone, che promuove l’accumulo di acqua nel corpo, a tutto a vantaggio del feto che si evolve e cresce. Ma questo non provoca solo un edema (gonfiore) alle vostre caviglie o dita, ma anche un edema, causato dall’incremento della pressione del CSF, a livello del sistema nervoso centrale. Quello che succede e che anche a livello cerebrale la pressione aumenta seppure in maniera lieve, ma sufficiente a promuovere un incremento anche di poche frazioni di millimetro, dell’erniazione delle tonsille cerebellari. Questo, a volte, fa la differenza fra chi ha un’erniazione asintomatica (senza sintomi) o sintomatica. (con sintomi). Quello che praticamente può causare la gravidanza è l’inizio dei sintomi. Dall’altra parte in pazienti che hanno la Siringomielia estesa a gran parte del midollo spinale, potranno insorgere problemi sul tono della muscolatura delle gambe, e questo è facilmente identificabile, ma anche a livello dei muscoli dell’addome.. Questo può anche provocare problemi come un ampia distensione. Questo è quanto e concerne la gestazione.

Ora passiamo al parto. Il parto è un vero problema. Il parto naturale, spontaneo, in particolare nel caso del primo bambino o bambina, è un processo, il più delle volte, molto lungo, insidioso e a volte doloroso. Sapete già che le manovre di Vasalva, sono “nemiche” sia dell’erniazione cerebellare sia della Siringomielia. Cosa sono le manovre di Vasalva? E’ ciò che succede al vostro corpo quando andate a defecare per esempio. Quando siete costipati. Vi sforzate, e le vostre vene del collo si dilatano, e diventate rossi in viso, e tutto questo ha una ripercussione considerevole sia sulla pressione del CSF sia sul suo volume a livello del midollo spinale e del cervello. Pertanto se incrementate la pressione del CSF il vostro cervello e midollo spinale saranno soggetti ad uno stato di edematosi. Al momento del parto questo processo fatto di ripetuti sforzi, ripetute manovre di Vasalva , può prolungarsi per diverse ore, e ciò può avere ripercussioni negative sia per l’erniazione delle tonsille che per la Siringomielia. D’altra parte, a molti di voi è capitato di sottoporsi o programmare un processo di anestesia chiamato infiltrazione epidurale Di cosa si tratta? Si tratta di una metodica praticata dall’anestesista che inserisce un ago nella colonna vertebrale a livello lombare fermandosi in prossimità della membrana detta “dura”. Quando raggiunge questa obiettivo, avviene l’iniezione locale di anestetici che promuovono e controllano l’anestesia e l’analgesia della parte inferiore del corpo. Ci sono differenti tecniche, si possono usare siringhe o pompe, rimanendo, in qualsiasi caso, entro quelli che vengono detti “spazi epidurali”. A volte può succedere agli anestesisti di andare oltre, e penetrare nella “dura”, raggiungendo gli spazi subaracnoidei, diventando una sorta di puntura lombare. Se questo avviene, non costituisce un serio problema nei pazienti che non hanno Chiari o Siringomielia. Ma in pazienti che hanno l’AC con erniazione, questo può provocare una se pur minima perdita di CSF per gocciolamento attraverso la “dura”, che a sua volta può promuovere un ulteriore inceppamento del flusso e erniazione cerebellare. Allo stesso momento si può creare un’anomala distribuzione della pressione che può diventare controproducente per la Siringomielia.
In che modo possiamo stare al riparo da tutti questi problemi? Come possiamo evitare che la Siringomielia aumenti durante la gravidanza, che l’erniazione delle tonsille costituisca un pericolo durante il parto, che il parto possa peggiorare la situazione? Quello che possiamo fare è dare raccomandazioni rivolte a voi ma anche al vostro ginecologo, che il più delle volte, non ha mai sentito parlare di AC o SM, ed è utile che abbia consigli in merito, in modo che possa svolgere il proprio compito in sicurezza. A nostro giudizio se la paziente ha una cavità siringomielica è bene che venga sottoposta alla 35° settimana ad un esame di RNM, indirizzato in quel segmento del midollo spinale dove la siringomielia era stata originariamente diagnosticata. Perché la 35° settimana? La 35° settimana è il periodo sicuro per il feto sottoposto ad un esame di RNM. Nello stesso tempo la 35° settimana è un momento “magico” per il feto che è pronto ad essere partorito in qualsiasi modo con aspettative accettabili di sopravvivenza senza problemi significativi. Qual è allora la routine in merito? Eseguiamo una RNM e confrontiamo quella fatta prima della gravidanza con quella della 35° settimana. Se alla 35° settimana la Siringomielia non ha subito nessuna variazione nelle dimensioni, la gestazione può continuare normalmente. Se invece la Siringomielia è aumentata in maniera significativa nelle dimensioni del 25%, del 30%, del 50% o si è raddoppiata, il parto cesareo divente l’intervento di elezione. In questo modo il feto è partorito, il neonato avrà buone possibilità di sopravvivenza, senza che debba stare per lungo tempo nell’incubatrice. E la gestante non andrà incontro al rischio, dopo la 35° settimana, di vedere la cavità siringomielica incrementarsi ulteriormente. Perché il parto cesareo? Perché si evita in questo modo il rischio di essere sottoposti ad una iniezione epidurale eseguita in modo ”maldestro” e di evitare d’altra parte le manovre di “ Vasalva” di cui abbiamo precedentemente parlato. Queste due circostanze sono molto ma molto pericolose per una cavità Siringomielica che tende ad incrementarsi. La nostra raccomandazione è favorire un parto cesareo nei casi in cui l’erniazione delle tonsille cerebellari è molto marcata, o la cavità siringomielica è molto ampia, o quando c’è una sproporzione tra le dimensioni delle pelvi della gestante e le dimensioni del feto. Quando il vostro ginecologo ha il sentore che si andrà incontro ad un parto difficile e molto laborioso, con manovre prolungate, il parto cesareo permetterà di bypassare, evitare, tutto queste problematiche ed accelerare il tutto. Nel caso in cui qualcuna voglia proseguire con un parto spontaneo, l’anestesista che eseguirà l’epidurale dovrà essere informato dei rischi ai quali si andrà incontro per l’erniazione delle tonsille cerebellari, in modo da eseguire l’epidurale molto molto lentamente e con cautela in modo di prevenire queste anche minime perdite di liquor che possono provocare un trauma. La nostra preferenza è comunque per il parto cesareo quando la Siringomielia e di certe dimensioni, l’erniazioni delle tonsille cerebellari è importante, quando il paziente ha una preesistente significativa sintomatologia o quando la sua situazione risulti compromessa anche se di poco, come rilevato da precedenti esami neurologici.

Facciamo ora due passi indietro. Se una paziente affetta da Siringomielia o Arnold Chiari desidera avere una gravidanza nel prossimi anni, dovrà sottoporsi alla profilassi di un intervento di chirurgia anche se in presenza di una lieve sintomatologia in modo di stare al sicuro da tutti questi problemi?
Questo non è un argomento di controversie, ma comunque non è stato analizzato in maniera ampia ed esaustiva dalla letteratura medica.

La nostra personale posizione è che se ACè associata a sintomi significativi e debilitanti, ci sono probabilità che la gestazione peggiori la situazione. La profilassi di un intervento preventivo per la sicurezza della madre e del feto sono a questo punto indicate.

Nel caso di una paziente con una cavità siringomielica ampia, anche se con sintomatologia minima, vi è una sorta di certezza che qualcosa andrà comunque ad aumentare e peggiorare nel futuro, per la situazione provocata della gestazione. Pertanto raccomandiamo fortemente, se lo andiamo a confrontare con il primo caso di presenza di sola AC, di indirizzarsi verso un intervento preventivo per la Siringomielia prima che inizi la gravidanza, rassicurando in questo modo la madre ed il ginecologo.

Queste sono indicazioni generiche, e come ho più volte ripetuto in queste lezioni, non tutti gli ammalati di AC e SM sono uguali, e non tutti i casi sono gli stessi, quindi dietro regole generali, ci possono essere differenze da paziente a paziente, pertanto non esitate a chiedere o sottoporvi a un consulto medico.