Il meccanismo di formazione della siringomielia (VIDEOLEZIONE TCI)

A partire dal 2003, il “The Chiari Institute” di NY ha pubblicato sul proprio sito una serie di filmati, affidati per la maggior parte al dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo e Direttore Associato del TCI. Sono video di facile intuizione, anche se in lingua inglese, rivolti in particolare ai pazienti, ma non solo, che possono dare un valido contributo a diffondere la conoscenza di AC1 e SM e dei problemi a loro connessi. I testi, che pubblicheremo gradualmente nel Sito, sono la traduzione dell’“audio” di questi filmati.

Il Dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo, è Direttore Associato del “The Chiari Institute” di New York.


Possiamo semplificare confrontandolo con qualcosa di familiare a cui siete abituati. Prendiamo come esempio le conseguenze di un ingorgo del traffico stradale. La maggiore parte di voi guida l’automobile e ha esperienza sugli intoppi o ingorghi stradali.

Qual è il meccanismo di formazione di un ingorgo stradale? Quando siete in autostrada normalmente viaggiate alla velocità consentita dai limiti imposti e, a volte, anche oltre.

Ma cosa succede se davanti a voi c’è un ostacolo? Le automobili cominceranno ad “accodarsi”, e la prima cosa di cui vi renderete conto è di trovarvi in una colonna lunga 2, 3, 5, 10 km.
Ci sono molti fattori che possono influenzarla. Uno di questi può essere rappresentato da questo esempio. Nel caso di un’autostrada a 5 corsie, e su una di queste c’è un incidente, il traffico rallenterà, diventerà più “viscoso”, ma non si fermerà completamente. Ma nel caso di un’autostrada con 3 corsie, e due di esse sono occupate da un incidente capirete che l’impatto sarà più elevato. Perciò, c’è come un equilibrio tra i problemi che avete e la dimensione dell’autostrada. Altri fattori possono essere, per esempio, quante automobili ci sono, se vi trovate nell’ora di punta o alle 3 del mattino: il numero delle automobili e delle corsie coinvolte sono tutti fattori che possono avere diverse ripercussioni.

Cosa succede nella formazione della siringomielia? Qualcosa di molto simile, ma come possiamo considerare l’analogia? Per prima cosa le autostrade da cosa sono rappresentate? Dagli ampi spazi dove circola il liquido cerebro spinale avanti e indietro. Qual è il motivo di tutto questo? Per rispondere a uno scopo ben preciso, che non è puramente da considerare sotto l’aspetto meccanico. Sappiamo, infatti, che sia il cervello, sia il midollo spinale sono circondati da questo “confortevole” involucro liquido che funge da assorbitore di shock fra le strutture ossee e le morbide e fragili strutture del cervello e del midollo spinale, ma il flusso del liquido ha anche lo scopo di eliminare tutte le sostanze prodotte dal metabolismo del cervello e del midollo spinale.

Il midollo spinale ed il cervello sono costituiti da moltissime cellule, che bruciano molta energia, e, come a casa vostra, generano una grande quantità di rifiuti. E dove vanno questi rifiuti? Il sistema nervoso, parlando in senso figurativo, semplicemente li butta giù dalle finestre di queste cellule in questa grande autostrada, o fiume che dir si voglia. È come quando andiamo al bagno: dopo i nostri bisogni, tiriamo lo sciacquone, e tutto va’ nelle tubature. Analogamente al nostro bagno è necessario un flusso e il liquido celebro spinale dovrà muoversi. Tutto ciò è una cosa molto complessa, il liquor si sposta in diverse aree del sistema nervoso e viene riassorbito in altre. Tutto ciò avviene in questo “wc interno” del cervello.

Quando abbiamo un blocco in autostrada abbiamo problemi. La stessa cosa avviene nella siringomielia. Iniziamo con concetti di anatomia semplificata. La prima figura è quella che io chiamo la veduta di “Maria Antonietta”. Ipoteticamente prendiamo qualcuno gli tagliamo la testa e dall’alto lo guardiamo. Qui abbiamo la dura (dura madre), una sorta di spessa pelle che circonda l’intero sistema nervoso midollare; oltre la dura abbiamo un ampio spazio chiamato spazio sub aracnoideo occupato da molto liquido cerebro spinale. Il liquido cerebro spinale è quello di cui vi ho parlato poc’anzi. Al centro di questo spazio abbiamo il midollo spinale (spinal cord). A sua volta all’interno del midollo si trova un microscopico canale, molto molto piccolo, che a volte, può essere visibile, e che è alimentato da liquido cerlebro spinale, non molto ovviamente, che è chiamato canale centrale.

Ora passiamo ad un’altra immagine. Supponiamo di avere tagliato qualcuno con una motosega in senso longitudinale. Vediamo la spina dorsale, con la sua parte anteriore e la sua parte posteriore con una sorta di linee sporgenti, che sono quelle protuberanze che sentite quando vi toccate nella parte toracica e cervicale della colonna vertebrale. Anche qui vediamo il midollo spinale, gli ampi spazi sub aracnoidei, e al centro del midollo spinale il canale centrale.

Torniamo ora all’immagine precedente.
Cosa succede se abbiamo “traffico”. Questo liquido come sappiamo va’ avanti e indietro intorno al midollo spinale. “L’autostrada” in questo caso è lo spazio sub-aracnoideo e l’uscita e rappresentata dal canale centrale. Cosa succede se si verifica un incidente (crocette rosse)? Si forma un ingorgo. E cosa fate quando siete davanti ad un ingorgo? Sicuramente non vorrete stare lì per sempre! Prenderete allora subito la prossima uscita, che in questo caso è rappresentata dal canale centrale. È un meccanismo automatico. Ci sarà un po’ di “traffico”, e il canale centrale si dilaterà un po’; le “automobili” (liquido cerebro spinale) cominceranno a trovarsi sempre più ammucchiate, cercheranno di sorpassarsi a destra e il canale, allora, si dilaterà ancora un po’, poi diventeranno sempre più aggressive, e si dilaterà ancora un’altro po’, diventando sempre più grande. Quale è il risultato alla fine di tutto questo? E’ la siringomielia.

Torniamo all’immagine alla vs. destra, e confrontiamone il contenuto e l’equivalenza dell’immagine con quella alla vs. sinistra. Abbiamo un blocco per esempio per erniazione delle tonsille, o qui più sotto, per un’erniazione di un disco, o più sotto per un’emorragia sub aracnoidea da trauma. Cosa avremmo? Tornando all’esempio dell’autostrada, ci saranno automobilisti che inizieranno ad affrettarsi per non rimanere intrappolati prendendo l’uscita più prossima (canale centrale) formando cavità siringomieliche. Perciò se avete erniazione delle tonsille si formerà quì, se avete erniazione di un disco si formerà quì, nel caso di emorragia traumatica sub aracnoidea quì (sempre al di sotto del blocco come indica il dott. Bolognese).

Quale è il concetto di tutto questo? È come in autostrada. Se si verifica un incidente, ed il traffico viene da questa direzione, le automobili cominceranno ad ammucchiarsi appena prima del luogo dell’incidente, e non dopo. La siringomielia nella maggioranza ‘ dei casi, è sempre molto prossima al punto dell’incidente (del blocco) . Così, se, per esempio, avete un’erniazione delle tonsille cerebellari, nella maggioranza dei casi, la cavità siringomielica sarà visibile all’altezza del tratto spinale cervicale. Se invece avete un’erniazione di un disco al livello del collo la cavità si formerà subito al di sotto di questa. Fino ad ora abbiamo parlato di diagnosi. quali sono invece le implicazioni per la terapia? Sono ovvie. Torniamo all’esempio autostrada. Prendiamo una pattuglia della polizia, che con una gru al suo seguito comincia a sollevare e buttare fuori dall’autostrada le macchine incolonnate. Chiaramente, non è questo il modo corretto di risolvere il problema, che è invece quello di rimuovere le carcasse delle macchine incidentate dalle corsie. Così, nella siringomielia, dobbiamo sapere a cosa è dovuto il blocco. Se dipende dalle tonsille, da una fossa posteriore troppo stretta, da un disco, oppure dallo spazio sub aracnoideo. Una volta individuato il blocco, dopo un dettagliato lavoro di diagnostica si è in condizione di intraprendere il passo successivo, che consiste nello sviluppare la strategia chirurgica da adottare. C’è un’altra implicazione. Torniamo alla ns. pattuglia di polizia che rimuove con la gru le auto incidentate. Il traffico, una volta rimosse le carcasse, non si regolarizzerà subito. Se ci sono volute due ore per formare l’ingorgo, per smaltirlo c’è ne vorranno minimo altrettante.

Così per la siringomielia, una malattia molto lenta, che impiega molto tempo prima di formare questa bolla d’acqua (cavità) nel midollo spinale. Una volta che si interviene chirurgicamente sul blocco, la cavità impiegherà molto tempo prima di svuotarsi e ridursi: non ha senso quindi, fare un check con RMI dopo 15 giorni. Ha più senso eseguirlo almeno dopo sei mesi o un anno per monitorarne l’evoluzione.

C’è anche un’ulteriore implicazione circa la distribuzione della siringomielia e l’ammontare di sintomi e danni che può causare. Il fenomeno più comune è la dilatazione del canale centrale, la cavità siringomielica che vi ho precedentemente illustrato. Ma quali danni provoca la formazione di questa “bolla d’acqua”? Questa bolla oltre ad esercitare una pressione sui fasci nervosi e sulle cellule, danneggiandoli, comporta a sua volta una seconda implicazione che consiste nel processo di strangolamento della microcircolazione.

Cominciamo dal primo meccanismo. Immaginiamo che sotto la nostra sedia a dondolo preferita, dove ci sediamo abitualmente quando leggiamo a casa nostra, passino dei cavi della ns. lampada o che so, della tv. Cosi’, giorno dopo giorno, leggiamo il ns. libro e dondoliamo sui cavi. All’inizio non noteremo nulla. Ma con il trascorrere del tempo a forza di dondolare i cavi saranno danneggiati, la lampada funzionerà così così, fino a cessare di funzionare completamente. Queste cellule, questi fasci nervosi che si incrociano nel midollo compresso, sono l’equivalente dei cavi elettrici danneggiati. All’inizio saranno in grado di tollerare diversi tipi di distorsioni dovute a questa pressione, prima di cominciare a manifestare malfunzionamenti. E, come quando dondoliamo sopra il cavo della nostra televisione, i disturbi inizieranno gradatamente: iniziamo a vedere l’immagine disturbata, per poi passare ad un’immagine nebbiosa, fino a cessare di funzionare del tutto. La stessa cosa avviene per le informazioni che arrivano dai vostri piedi verso il cervello. Immaginate che state passeggiando e parlando con vs. moglie o un vostro amico, e che ci siano dei ciottoli per terra, e voi camminando sentite che sono li, non avete bisogno di guardarli, lo sapete istantaneamente. Il vs. cervello integra queste informazioni: potete così camminare, avere una conversazione senza che ogni volta rischiate di sbattere il naso a terra. Se è presente un problema di trasmissione tra i vostri piedi e il vostro. Cervello, che passa per il midollo spinale, è perché è presente questa cavità che interferisce con la trasmissione. Avrete in questo modo ritardo , cattiva coordinazione, malessere, dolori anormali. Questo, sempre dovuto al fatto che questa cavità interferisce con la trasmissione elettrica dei segnali dal cervello alla periferia, e dalla periferia al cervello. Il secondo meccanismo nocivo che si instaura è un qualcosa di più sofisticato, ma lo comprenderete, cercherò di semplificarvelo. Tutte queste cellule e fibre sono vive, e pertanto devono essere nutrite. E come vengono nutrite? Con il sangue: attraverso il sangue vengono trasportati ossigeno e zuccheri. Se ad esempio, non avete abbastanza cibo soffrirete la fame, e se non ne avete affatto dopo un po’ morirete.

Perciò se questa “bolla d’acqua” esercita una compressione schiacciando dall’interno verso l’esterno del canale centrale e strangolando i vasi. i piccoli capillari, le piccole arterie, le piccole vene. Capirete che le strutture del midollo spinale inizieranno a “patire la fame” e in questo modo esse non lavoreranno più correttamente cominciando a perdere peso, come accadrebbe a voi. Pertanto le cellule diventeranno più piccole: è quello che si chiama “atrofia del midollo spinale”. Le pareti del midollo spinale si assottiglieranno sempre più a causa di questa perdita di volume delle cellule. Inoltre avremo anche un’accelerazione del tasso di mortalità delle cellule del midollo spinale. Molte di queste cellule, come sappiamo, muoiono giornalmente. È un processo fisiologico. Questo è il motivo per cui quando siete giovani vi sentite in forma, mentre quando siete più vecchi lo siete meno. Quello che succede è che questa anomala circolazione del sangue crea un’accelerazione della morte di cellule e fibre in questa area. Questo è l’esempio più semplice.

Possono verificarsi casi, nei quali, a causa dell’elevata pressione all’interno della cavità siringomielica questa irrompe fuori creando una bolla (vedi immagine alla vostra sinistra – Maria Antonietta). Questa è una situazione molto pericolosa. Quando la bolla sconfina oltre il limite della parte centrale del canale , distrugge una porzione di midollo spinale. Il midollo spinale si può dividere in quadranti. Per semplificare diciamo che i quadranti anteriori sono deputati a funzioni motorie, i quadranti posteriori a funzioni sensoriali. Quelli che stanno a destra nel midollo spinale comandano le funzioni motorie e sensoriali della parte destra mentre naturalmente quelli di sinistra comandano le funzioni motorie e sensoriali della parte sinistra del corpo.

Se la bolla si formerà sul quadrate posteriore destro, saranno coinvolte le funzioni sensoriali del lato destro del corpo mentre se invece come in questo caso, la bolla si formerà sul quadrante anteriore sinistro, saranno colpite le funzioni motorie della parte sinistra del corpo. Ma quali sono queste parti del corpo? Per capirlo torniamo all’immagine del “taglio”, quello in senso longitudinale, alla vostra destra, per intenderci.

Innanzitutto dobbiamo sapere se la bolla si trova nel tratto 1) cervicale, 2) dorsale, o 3) lombare, del midollo spinale.

La parte cervicale del midollo spinale coinvolgerà le vostre braccia – la parte dorsale del midollo spinale coinvolgerà muscoli e strutture della zona pettorale – la parte lombare del midollo spinale è, diciamo, un po’ ingannevole. Infatti, il midollo spinale non è lungo quanto la colonna vertebrale, ma termina prima: pertanto ci sarà uno sfasamento per esempio tra il segmento L5 della colonna vertebrale ed il segmento L5 del midollo spinale.

Ma per non confondervi ulteriormente, possiamo dire che se abbiamo una dilatazione del canale centrale avremo un danno, che se preso in tempo, è per lo più potenzialmente reversibile. Ma quando si formano queste bolle che sconfinano oltre la parte centrale del midollo, significa che ha distrutto parti e segmenti del midollo spinale. Questo purtroppo è irreversibile. È una questione molto seria, e deve essere evitata. Perché si formano queste bolle? Sappiamo che ci sono diversi meccanismi per le diverse forme di siringomielia, ma ci sono cose che potete fare per prevenire l’aumento della dilatazione o peggio la formazione di queste bolle. Cosa potete fare? Per prima cosa dovete perdere peso, che una cosa molto difficile per una paziente che ha problemi, che ha dolori, che ha limitata mobilità come nelle forme di siringomielia associate all’Arnold Chiari. E così il paziente si ritrova, quando non ha niente da fare, o per ragioni psicologiche o socioeconomiche, a mangiare. Anche per addolcire le proprie pene e sofferenze. Ma il problema è che quando si mangia si accumula grasso, e l’accumulo del grasso provoca una pressione sulla zona pettorale o sui grandi vasi dell’addome oltre ad una riduzione di complesse funzioni dell’organismo. Quando accumuliamo peso incrementiamo la pressione dei grandi vasi sia a livello dell’addome che della zona pettorale, che a loro volta incrementano la pressione del liquido cerebro spinale.

Un’altra cosa che dovete evitare è quello di sforzarvi. Molte persone affette da siringomielia soffrono di stitichezza e devono ricorrere a medicamenti per poter evacuare. Ovviamente quando andranno di corpo avranno feci molto asciutte e compatte e devono sforzarsi. sino a che le vene del collo non si gonfiano e diventano rossi in viso. Anche in questo caso si incrementa la pressione venosa che a sua volta incrementerà quella del liquido cerebro spinale sia a livello degli spazi sub aracnoidei sia a livello della cavità.

Altro esempio di sforzo da evitare è quello relativo ad esercizi ginnici tipo sollevare un bilanciere (e magari vi vantate con voi stessi) e mentre lo fate avete le vene del collo ingrossate e la faccia rossa. Anche in questo caso è la stessa cosa di quando vi sforzate per andare di corpo: incrementate la pressione nel midollo spinale.

Concludendo, dovete prevenire, per quanto potete ed è sotto il vostro diretto controllo, stando attenti in queste situazioni, evitando di assumere i comportamenti sopra descritti, onde evitare un peggioramento con formazione di bolle e/o l’incremento della cavità siringomielica.