I sintomi di Chiari possono ritornare dopo anni dall’intervento. Articolo di Rick Labuda sullo studio: “Hindbrain decompression for Chiari-syringomyelia complex”, di Hayhurst C. et al.

Testo pubblicato sul sito Conquer Chiari della “C&S patient education foundation” di cui Rick Labuda è fondatore e direttore. Rick Labuda non è medico.
Traduzione di Gessica Malagò a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.


Questo testo ha come fonte l’articolo:

Hindbrain decompression for Chiari-syringomyelia complex: an outcome analysis comparing surgical techniques, di Hayhurst C. et al., in “British Journal of Neurosurgery”, 22 feb. 2008


Tre delle più comuni domande che i pazienti di Chiari si fanno sono:

  1. quale tecnica chirurgica dà i migliori risultati?
  2. quali sintomi specifici si risolveranno con l’intervento?
  3. i sintomi ritorneranno?

Un recente studio inglese, che ha seguito 96 pazienti con Chiari per parecchi anni, ha fornito qualche dato per iniziare a rispondere a queste domande. I ricercatori britannici (Hayhurst e altri) hanno retrospettivamente seguito per diversi anni il decorso clinico di pazienti operati tra il 1994 e il 2005. Essi hanno pubblicato i risultati delle loro indagini nel numero di febbraio del 2008 del British Journal of Neurosurgery. Il gruppo di pazienti studiati comprendeva 35 uomini e 61 donne, con un’età media di 33 anni (13 erano bambini), 83 avevano la Malformazione di Chiari 1, mentre 13 soffrivano di Chiari 2. Quasi la metà aveva anche la Siringomielia. Il sintomo più comune era il mal di testa che colpiva il 63% dei pazienti del gruppo. Sono inoltre stati riportati: dolore disestesico e debolezza alle braccia, atassia, coinvolgimento dei nervi cranici e drop attack ¹ (tab. 1).


Tabella 1 – Sintomi (96 pazienti)

Sintomo % con
Mal di testa 63%
Disestesia/Dolore 34%
Coinvolgimento dei nervi cranici 14%
Sensazioni alterate 14%
Atassia 13%
Scoliosi 9%
Drop attack ¹ 7%

È interessante notare che per 13 pazienti il mal di testa era l’unico sintomo.
I pazienti sono stati sottoposti a interventi con diverse tecniche chirurgiche: 16 hanno avuto solo una decompressione ossea – la dura non è stata aperta – e il resto ha subito qualche tipo di manipolazione intradurale. Dopo l’intervento i pazienti sono stati seguiti per un tempo medio di più di tre anni e mezzo.
Nel post operatorio, il 78% dei pazienti ha avuto o un miglioramento o la completa recessione dei propri sintomi, il che è in linea con molti altri studi pubblicati.
Com’era prevedibile, i pazienti con solo Chiari sono andati meglio di quelli con Chiari e siringomielia.
Nello specifico, l’84% dei pazienti con solo Chiari è migliorato con l’intervento, mentre solo il 74% di quelli con anche siringomielia hanno avuto un miglioramento.
Tra i 46 pazienti del gruppo con siringomielia, le risonanze magnetiche di controllo hanno mostrato che 19 siringhe sono completamente collassate, 21 si sono ridotte di dimensioni e in 6 casi non ci sono stati cambiamenti.
A questo punto, i risultati di questo studio assomigliano a molti altri studi pubblicati, ma i ricercatori britannici hanno anche deciso di guardare quali specifici sintomi sono migliorati e quali no.
Ad esempio, il mal di testa si è completamente risolto per il 68% dei pazienti che ne soffrivano ed è migliorato per un altro 24% (tab. 2). Questo significa che il 92% dei pazienti con mal di testa in qualche misura ha avuto sollievo dall’intervento.
In modo simile i drop attack ¹ che colpivano 7 persone prima dell’intervento si sono completamente risolti in tutti i pazienti, con una percentuale di miglioramento del 100%.
Al contrario, il dolore disestesico e la debolezza alle braccia non hanno risposto allo stesso modo. Il dolore alle braccia e la debolezza si sono risolti completamente solo nel 20% dei pazienti e sono migliorati per un ulteriore 23%. Questo significa che per più della metà non ci sono stati cambiamenti riguardo a questi sintomi dopo l’intervento.
Questo risultato, in contrasto con il risultato del mal di testa e dei drop attack ¹, sottolinea il fatto che alcuni sintomi, specialmente quelli che coinvolgono danni ai nervi, non necessariamente migliorano dopo l’intervento. In questi casi i pazienti non dovrebbero avere aspettative non realistiche riguardo a cosa l’intervento chirurgico possa fare.


Tabella 2 – Risultato per sintomo

Sintomo Risolto Migliorato Nessun cambiamento Peggiorato
Mal di testa 68% 24% 8% 0%
Disestesia/Dolore 20% 23% 53% 3%
Coinvolgimento dei nervi cranici 57% 14% 29% 0%
Atassia 31% 62% 7% 0%
Drop attack ¹ 100% 0% 0% 0%

Successivamente i ricercatori hanno usato i dati di lunghi follow up in loro possesso per studiare la percentuale di ricomparsa dei sintomi. Per anni le notizie riguardo a Chiari e siringomielia si sono basate in forma “aneddotica” su storie di pazienti i cui sintomi erano ritornati dopo quella che era stata inizialmente un’operazione chirurgica di successo, ma questo fenomeno non è solitamente discusso nella letteratura medica.
In alcune persone, il ritorno dei sintomi è innescato da qualche tipo di trauma, come un incidente automobilistico. In altri tuttavia non c’è una ragione apparente del perché i sintomi siano tornati. I ricercatori hanno scoperto che nel corso di parecchi anni un po’ più del 10% del gruppo di pazienti ha avuto un ritorno dei sintomi, simili a quelli che sentiva prima dell’intervento (tab. 3).


Tabella 3 – Ricomparsa dei sintomi per procedura chirurgica

Procedura Percentuale di ricomparsa
Decompressione solo ossea 25,0%
Decompressione con apertura della dura 7,5%
Complessivamente 10,4%

In media, i sintomi si sono ripresentati 26 mesi dopo l’intervento, indicando che il tradizionale periodo di controllo di un anno può essere troppo corto. Circa la metà dei pazienti i cui sintomi sono ritornati si sono sottoposti ad un ulteriore intervento.
E’ interessante notare che la percentuale di ricomparsa dei sintomi tra i pazienti che avevano avuto una decompressione solo ossea è stata molto più alta di quella dei pazienti in cui la dura era stata aperta. Nello specifico, la percentuale di ricomparsa per il gruppo con decompressione solo ossea è stata del 25%, paragonata al 7,5% per i pazienti che avevano avuto l’apertura della dura.
Questo ha portato gli autori a raccomandare che la decompressione solo ossea sia riservata ai pazienti adulti il cui unico sintomo sia il mal di testa.
Anche se questo studio mostra alcune delle limitazioni che la maggior parte delle ricerche hanno, come la mancanza di una chiara definizione del risultato, esso ha un livello dettagliato di analisi che è incoraggiante. Molti studi su Chiari tendono a considerare l’insieme dei pazienti e non ad approfondire i dettagli.
Per questo studio, sarebbe stato utile vedere quali caratteristiche, se ce ne sono, differenziavano i pazienti che avevano avuto un ritorno dei sintomi da quelli che non lo avevano avuto.
Ad esempio è noto che non tutti i pazienti di Chiari hanno la fossa posteriore piccola. Sarebbe stato interessante vedere se c’era differenza tra i pazienti con una fossa posteriore piccola e quelli con una fossa posteriore normale.
E’ tempo per i ricercatori di Chiari di portare le loro analisi ad un livello superiore e trovare nuovi modi per categorizzare e descrivere i pazienti. Questo sarebbe utile sia sotto l’aspetto clinico sia, speriamo, per contribuire a fornire indizi utili per rilevare cosa c’è alla base della patologia.


¹ Drop attack: Caduta per cedimento improvviso delle gambe. I cedimenti improvvisi delle gambe sono situazioni in cui, magari vi trovate in mezzo alla strada camminando e tutto di un tratto, senza perdere coscienza, improvvisamente vi trovate con il sedere a terra. Non stavate ne dormendo, ne avevate perso la coordinazione. Semplicemente le vostre gambe hanno fatto “bingo”, hanno ceduto improvvisamente, e voi siete caduti. Tutto è successo così velocemente che non riuscite a rendervene conto, non sapete cosa vi è successo. Tutto questo non è da fraintendersi o confondersi con episodi relativi a sincopi o pre-sincopi, o vertigini: nulla di tutto questo. Niente di tutto ciò accade quando avete un drop attack. Semplicemente vi ritrovate a terra improvvisamente. Questo è un tipico sintomo dovuto alla “fossa posteriore”.
Testo tratto dal filmato: Sintomi preoccupanti nella malformazione di Chiari 1 (Red flag symptoms in Chiari Malformation), del Dott. Paolo Bolognese, già pubblicato anche sul nostro sito (vedi).