Contributo della neurofisiopatologia per le indagini su AC1 e SM, del Prof. Vincenzo Rossi e della Dott.ssa Fabiana Rossi

Articolo redatto in seguito all’intervista condotta dal consigliere Aismac Orfeo Mazzella in occasione del 39° Congresso della Società Italiana di Neurologia (Napoli, 18-22 ottobre 2008).

Il Prof. Vincenzo Rossi è neurofisiopatologo, direttore del dipartimento di scienze neurologiche della Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale “Antonio Cardarelli” di Napoli, primario dell’ unità operativa complessa di neurofisiopatologia dello stesso ospedale. La dott.ssa Fabiana Rossi è interna AORN Cardarelli.


La Neurofisiopatologia è una disciplina coltivata da specialisti in neurologia che, oltre a svolgere attività neurologica clinica, hanno esperienza nella diagnostica funzionale delle malattie del sistema nervoso centrale (snc) e sistema nervoso periferico (snp), con l’utilizzo di tecnologie avanzate quali l’elettroencefalografia (EEG), l’elettromiografia (EMG) ed i potenziali evocati.
Questa disciplina specialistica può essere utile ai pazienti affetti da Malformazione di Arnold Chiari 1 (AC 1) e/o Siringomielia (SM) in quanto il neurofisiologo o neurofisiopatologo interviene molto attivamente nella gestione del paziente affetto da malformazione di Chiari e/o da Siringomielia, sia nella fase diagnostica sia nel monitoraggio intraoperatorio sia nel follow-up dei pazienti operati ed anche di quelli che per svariati motivi non sono stati sottoposti ad intervento chirurgico. Nella fase diagnostica le indagini neurofisiologiche sono di supporto alla clinica ed alla neuroradiologia in quanto arricchiscono queste ultime di ulteriori preziose informazioni funzionali; esse inoltre consentono di obiettivare un interessamento delle strutture anatomiche coinvolte anche prima della clinica e delle immagini. Obiettivare vuol dire evidenziare in modo non soggettivo un sintomo o un segno attraverso i rilevamento e la successiva trascrizione di dati mediante un’indagine clinica e/o strumentale.
Tali indagini complementari e preliminari a disposizione del neurofisiopatologo sono le seguenti:
Le tecniche utilizzabili nelle fase diagnostica delle malformazioni della cerniera cranio- cervicale tra cui l ‘Arnold-Chiari sono:
L’elettroncefalografia, i potenziali evocati acustici troncoencefalici (BAEP), i potenziali evocati motori (MEP), i potenziali evocati somato sensoriali (SEP),
le tecniche riflesse (Riflesso Masseterino) e blink-reflex e l’elettromiografia (EMG).
Nelle Siringomielia le tecniche più specifiche sono i SEP i MEP e i potenziali evocati da laser (LEP) e l’EMG.
Tutte le indagini sopra dette sono utili nel follow-up al fine di monitorare obiettivamente la ripresa funzionale e ad identificare precocemente complicanze e recidive.
Per l’importanza che tali tests rivestono il ruolo del neurofisiologo andrebbe sempre affiancato ad altri specialisti nel percorso di cure della Ac1 e/o della SM. Questo ruolo è determinante nel cosiddetto follow-up. Il follow-up è un programma di controlli, visite mediche, esami complementari, tests, condotti in modo sistematico, tesi a valutare la risposta del paziente al trattamento terapeutico ed anche a prevenire eventuali problemi.
Il neurofisiologo, eseguendo alcuni esami strumentali o tests neurofisiologici, interviene attivamente anche in questa fase. In un programma di controllo statistico degli esiti chirurgici i tests sopracitati possono fornire evidenze di controllo utili.
Entrando nello specifico dei reperti neurofisiologici rilevabili in queste patologie, la letteratura evidenzia nella Arnold-Chiari anomalie aspecifiche dell’ EEG con IRDA generalizzato o focale, quadro che si normalizza dopo una correzione chirurgica.
I BAEP sono alterati nel 38% dei casi con un aumento dell’intervallo III-V. Circa i MEP disponiamo di casistiche ancora esigue per cui possono essere utilizzati per la sorveglianza dei pazienti non candidati alla chirurgia in prima istanza. I SEP invece sono alterati in molti pazienti sintomatici con una frequenza del 47% dei SEP trigeminali e leggermente inferiore per i SEP eseguiti agli arti superiori ed inferiori. Il riflesso masseterino e il blink-reflex risultano alterati nell’83% dei pazienti sintomatici e, cosa interessante, nel 65% dei pazienti asintomatici.
Inoltre I BAEP sono efficaci nel monitoraggio intraoperatorio fornendo indicazioni attendibili sulla prognosi dell’intervento.
Nella Siringomielia le tecniche più specifiche sono i SEP i MEP e i potenziali evocati da laser (LEP) e l’EMG e alcune altre indagini rappresentate in fig.1

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Tra le indagini neurofisiologiche di recente introduzione nell’arsenale diagnostico si segnalano i potenziali evocati da laser (LEP).
I LEP sono la tecnica di indagine più affidabile per lo studio delle fibre a-delta e quindi per lo studio funzionale delle vie del dolore secondo una recente comunicazione scientifica della European Federation of Neurological Societies. Dunque per la loro sensibilità trovano un campo di applicazione clinica nella patologia del midollo e del troncoencefalo con “dissociazione della sensibilità” (fig. 2).

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Di recente si è posto l’accento sui rapporti tra siringomielia ed alcune forme di scoliosi, in particolare quelle definite “a rischio” elencate nella fig.3 con una percentuale di presenza pari al 20% ma anche tra la Malformazione di Chiari e la scoliosi. In questi casi il neurofisiopatologo è in grado di individuare i reperti neurofisiologici correlati direttamente alla malformazione di Chiari oppure alla Siringomielia piuttosto che alla Scoliosi, ponendo le basi per un adeguato monitoraggio degli esiti chirurgici.

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