Cefalea correlata alla Chiari 1: l’importanza di uno studio multidisciplinare, di M. Curone e altri

Abbiamo il piacere di confermarvi che, superate le procedure burocratiche, si riaprirà a breve l’ambulatorio multidisciplinare dedicato ai pazienti affetti da Chiari 1 e Siringomielia presso l’Istituto Besta di Milano.
Come ricorderete l’ambulatorio, voluto e finanziato dalla nostra associazione, è parte integrante di un progetto che comprende una importante attività di ricerca, che ha portato alla pubblicazione di diversi studi, che pubblichiamo interamente sul nostro sito.
Vi invitiamo a leggere il primo di questi studi e siamo lieti che, evidenziando chiaramente che nascono dalla collaborazione di Aismac con l’Istituto Besta, possano essere presentati anche in eventi non organizzati da noi, ai quali non siamo stati invitati.
Da sempre noi di Aismac mettiamo in primo piano la figura del paziente e l’importanza di divulgare la conoscenza delle nostre patologie.
La nostra collaborazione con l’Istituto Besta, che si somma a quella con gli altri maggiori Centri italiani, è confermata anche dal patrocinio di Aismac al corso di Neurochirurgia Pediatrica del 29 e 30 aprile a Milano e dalla prevista partecipazione alla vera e importantissima Consensus Conference di Novembre alla quale abbiamo invitato anche le maggiori Associazioni estere.
Buona lettura e a risentirci presto per conoscere le più importanti attività di AISMAC.


Titolo originale: Chiari malformation type 1-related headache: the importance of a multidisciplinary study. Marcella Curone, L. G. Valentini, I. Vetrano, E. Beretta, M. Furlanetto, L. Chiapparini, A. Erbetta, G. Bussone.
Articolo pubblicato in Neurological Sciences, vol. 38, suppl. 1 (2017):S91-S93
Traduzione a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata.


Abstract

La Malformazione di Chiari di tipo 1 (CM1) è un’anomalia strutturale che consiste nella discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno generando una ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale (CSF). CM1 si presenta in forme diverse con il mal di testa come sintomo più comune. La valutazione e il trattamento del mal di testa connesso a CM1 sono spesso difficili perché il dolore nella regione occipitale-suboccipitale o un mal di testa che deriva da un colpo di tosse suggerisce la presenza di un CM1 sintomatico, ma i pazienti di questa patologia possono anche riferire di emicrania o di mal di testa di tipo tensivo. Nel 2015 abbiamo avviato un progetto collaborativo nel quale un gruppo di neurologi, neurochirurghi e neuroradiologi hanno creato un ambulatorio speciale per Chiari; questo era stato pensato per fornire valutazione, trattamento e follow up multidisciplinari a pazienti affetti da CM1. Sono stati valutati multidisciplinarmente 201 pazienti di CM1 (58 maschi, 143 femmine). Sono state discusse le caratteristiche del mal di testa, gli aspetti clinici e il trattamento dei pazienti. Servirebbero ulteriori progressi nella cura multidisciplinare del mal di testa e della CM1 per definire le linee guida.

Introduzione

La malformazione di Chiari 1 (CM1) è una anomalia strutturale che consiste nella discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno, che generando un’ostruzione nel flusso del liquido cerebro-spinale (CSF). CM1 si presenta in forme diverse con il mal di testa come sintomo più comune [1, 2]. CM1 può anche causare vertigini, nausea, tinnito, difficoltà a camminare, dolore al collo, intorpidimento e disfagia. Anche se la maggior parte dei disturbi legati al mal di testa primario in pazienti con la malformazione di Chiari è simile a quella del resto della popolazione, un tipo particolare di mal di testa occipitale si verifica più frequentemente nei pazienti di CM1 [2]. Viene riportato frequentemente un mal di testa suboccipitale-occipitale di diversa intensità e durata, peggiorato dalla manovra di Valsalva, sforzi, colpi di tosse, cambiamenti posturali, riso, pianto, starnuti o stiramenti. Il mal di testa è descritto come sordo, pulsante, bruciante e a volte lancinante [2, 3]. Il mal di testa cervicogenico può essere simile al mal di testa da CM1 [4] (tab. 1). I pazienti di CM1 riferiscono spesso di mal di testa provocato da colpi di tosse e sia Stovner sia Pascual [3, 4] descrivono il dolore associato alla malformazione di Chiari 1 come un breve attacco di “mal di testa da tosse” della durata di meno di 5 minuti. La patofisiologia del mal di testa da tosse è associata ad un aumento della pressione intracranica causato dalla tosse stessa: questo è dovuto ad un aumento della pressione intratoracica e intra addominale alle quali seguono un aumento della pressione venosa centrale [5]. Nei pazienti con malformazione di Chiari 1 questo sembra causato dalla discesa delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno [6, 7]. Williams [6] ha descritto casi di mal di testa da tosse e di erniazione delle tonsille dove era stata dimostrata una differenza fra la pressione fra i ventricoli e lo spazio subaracnoideo lombare dopo una manovra di Valsalva. Questa differenza di pressione cranio-spinale spinge ulteriormente le tonsille nel forame magno e il dolore da colpi di tosse potrebbe quindi essere causato dalla compressione o dallo stiramento di strutture sensibili al dolore nello spazio aracnoideo o nei vasi sanguigni che circondano le tonsille [6, 7]. Questo meccanismo è confermato dal fatto che, dopo un intervento chirurgico, sia la differenza nella pressione cranio-spinale che il mal di testa da tosse scompaiono [6]. Il dolore al collo, il dolore alle braccia e la riduzione dei movimenti del collo spesso si accompagnano al mal di testa. Le vertigini sono anche un sintomo caratteristico nei pazienti di Chiari [2-4]. La valutazione e il trattamento del mal di testa relativo a CM1 sono spesso difficili perché il dolore nella regione occipitale-suboccipitale o il mal di testa da tosse suggeriscono un CM1 sintomatico, ma i pazienti che hanno CM1 possono anche riferire di emicrania o mal di testa di tipo tensivo. Molti pazienti che vanno a un centro cefalee riferendo una diagnosi precedente di CM1 sono dei casi cronici e avevano già avuto un gran numero di esami e di visite. Per avere un trattamento di qualità del mal di testa in pazienti con CM1, l’approccio dovrebbe basarsi sul lavoro di gruppo multidisciplinare. La maggior parte dei pazienti con CM1 non hanno una indicazione chirurgica e devono essere trattati da un neurologo o da uno specialista del dolore.

Obiettivo

Nel 2015 si è avviato un progetto di collaborazione in cui il nostro gruppo di neurologi, neurochirurghi e neuroradiologi hanno contribuito a creare un ambulatorio speciale per Chiari; questo era stato pensato per fornire una valutazione, trattamento e follow up multidisciplinari in pazienti affetti da CM1. Il progetto era basato sull’osservazione che molti pazienti con mal di testa e diagnosi di CM1 erano stati visitati più e più volte da diversi specialisti, in particolare neurologi per il trattamento del mal di testa, con conclusioni diverse e spesso discordanti, che avevano causato frustrazione nei pazienti e nei loro familiari. Uno degli obiettivi principali del nostro gruppo era quello di sviluppare un approccio multidisciplinare coerente per il CM1. Un’attenzione particolare era dedicata alle caratteristiche del mal di testa. Noi abbiamo riportato la nostra esperienza.

Pazienti e metodo

I pazienti con diagnosi di CM1 sono stati valutati nella stessa visita sia da un neurologo che da un neurochirurgo. Durante la valutazione multidisciplinare, la storia clinica, i referti e le risonanze del paziente sono state riesaminate ed è stato fatto un esame neurologico. Alla fine della visita, dopo una breve discussione del caso, i due specialisti hanno suggerito il tipo di trattamento. Ai pazienti senza indicazione di trattamento chirurgico sono stati prescritti farmaci mirati in particolare alla profilassi del mal di testa e sono stati suggeriti ulteriori esami. Per i pazienti con indicazione di trattamento chirurgico è stato fatto un ulteriore esame in un incontro successivo con un neuroradiologo ed è stato definito il tipo di intervento.

Risultati

Dal settembre 2015 al dicembre 2016 sono stati valutati multidisciplinarmente 201 pazienti con CM1 (58 maschi, 143 femmine). Tutti i pazienti hanno dichiarato di avere mal di testa. 52 pazienti (25,8%) avevano una precedente storia di emicrania. 134 (67%) avevano un mal di testa di tipo tensivo. 58 (28,8%) avevano emicrania. 93 (46%) avevano sia emicrania che mal di testa di tipo tensivo. 176 (88%) avevano dolore al collo. 59 (29%) descrivevano un mal di testa occipitale-suboccipitale. Un mal di testa diffuso/non pulsante era presente in 149 (74%). Un mal di testa pulsante era presente in 46 (22,8%). In 174 (87%) il mal di testa era peggiorato dalla manovra di Valsalva, sforzi, colpi di tosse, starnuti o stiramenti. In 27 (13,4%) il mal di testa aveva inizio solo durante manovra di Valsalva, sforzi, tosse, starnuti, risate. 68 pazienti (34%) hanno riferito di avere attacchi di mal di testa da tosse di breve durata. Attacchi di mal di testa di lunga durata (da tre ore a tre giorni) sono stati riportati da 82 (41%). In 85 (42%) il mal di testa era forte, in 101 (50%) da moderato a forte in 15 (7%) il mal di testa era lieve. 32 pazienti (16%) avevano mal di testa continuo. Sintomi associati all’emicrania sono stati riportati in 77 (38%). Nausea in 48 (23,8%). Fotofobia in 41 (20%). Le vertigini erano presenti in 179 (89%). 21 (10,4%) avevano fatto un uso eccessivo di farmaci (MO) per un dolore cronico. 3 di questi erano tossicodipendenti. 20 pazienti su 21 con MO sono stati sottoposti a un programma di disintossicazione nel nostro Istituto con una successiva profilassi farmacologica, con un miglioramento significativo e una riduzione del mal di testa nel 52%. 11 pazienti (5,4%) hanno avuto una indicazione chirurgica e 4 di loro sono stati sottoposti a decompressione della fossa cranica posteriore con miglioramento del mal di testa. 106 (52,4%) sono ancora seguiti per un aggiustamento del trattamento profilattico del mal di testa e hanno avuto una riduzione del 46% (tab. 1, 2).

Discussione

I pazienti con mal di testa e CM1 possono essere difficili da trattare e in questi casi un approccio multidisciplinare può essere la scelta migliore. La maggior parte dei pazienti con mal di testa cronico e CM1 si sono rivolti generalmente a molti specialisti con perdita di tempo e ritardo nel trattamento. La sola valutazione neurologica o neurochirurgica può non essere decisiva. Inoltre molti pazienti ricevono un’indicazione chirurgica senza appropriati criteri chirurgici, specialmente perché c’è ancora controversia sulle indicazioni e sulla scelta delle procedure di decompressione. I nostri risultati suggeriscono che il mal di testa è il sintomo più comune nei pazienti con CM1 ma, dato che noi abbiamo adottato i criteri diagnostici IHS per il “mal di testa attribuibile a CM1” [9, tab. 2], mentre il peggioramento del mal di testa da tosse o da altre manovre di Valsalva era presente in una elevata percentuale (87%), il mal di testa strettamente prodotto da tosse o da altre manovre di Valsalva era presente in un piccolissimo gruppo (solo il 13,4%). Per comprendere e definire più chiaramente se il mal di testa è dovuto a CM1, noi abbiamo trovato nei nostri esempi clinici che questi pazienti avevano diversi tipi di mal di testa e che il dolore provocato unicamente da manovre tipo Valsalva, vale a dire il vero mal di testa dovuto a CM1, è abbastanza raro. Il dolore osservato nei nostri pazienti assomigliava sia al mal di testa primario sia al mal di testa cervicogenico e l’uso eccessivo di farmaci sintomatici lo rendevano più complesso. Questo studio suggerisce che il dolore associato a CM1 dovrebbe essere considerato in una più ampia visione e richiede di essere seguito da un neurologo o da uno specialista del dolore indipendentemente dall’indicazione chirurgica. Nella nostra esperienza, i risultati e la soddisfazione del paziente sono migliori quando la cura è data nello stesso momento da specialisti di più discipline focalizzati sullo stesso problema. Servirebbero ulteriori progressi nella cura multidisciplinare del mal di testa e della CM1 per definire le linee guida.

Tabella 1

Caratteristiche del mal di testa nei pazienti di Chiari 1

Tipo tensivo 134 (67,0%)
Emicrania 58 (28,8%)
Tipo tensivo ed emicrania 93 (46,0%)
Cerchio alla testa 59 (29,0%)
Diffuso/non pulsante 149 (74,0%)
Peggiorato dalla manovra di Valsalva 174 (87,0%)
Mal di testa pulsante 46 (22,8%)
Da colpi di tosse di breve durata 68 (34,0%)
Di lunga durata (da 3 ore a 3 giorni) 82 (41,0%)
Severo 85 (42,0%)
Da moderato a severo 101 (50,0%)
Leggero 15 (7,0%)
Continuo 32 (16,0%)
Sintomi associati a emicrania 77 (38,0%)
Nausea 48 (23,8%)
Fotofobia 41 (20,0%)

Tabella 2

Mal di testa attribuito alla malformazione di Chiari 1 (cm1). Criteri diagnostici IHS


Descrizione

Mal di testa provocato dalla malformazione di Chiari 1, di solito occipitale o suboccipitale, di durata breve (meno di 5 minuti) e provocato da tosse o altre manovre tipo Valsalva. Scompare dopo un trattamento riuscito della Malformazione di Chiari

Criteri diagnostici

A. Mal di testa che soddisfa il criterio C

B. E’ stata dimostrata la presenza della Malformazione di Chiari 1 (CM1)

C. L’evidenza della causa deve essere dimostrata da almeno due dei seguenti punti:

1. uno o entrambi dei seguenti punti:

a) il mal di testa si è presentato contemporaneamente a CM1

b) il mal di testa si è risolto entro tre mesi dopo un trattamento riuscito di CM1

2. il mal di testa ha almeno una delle seguenti tre caratteristiche:

a) aggravato da tosse o altra manovra tipo Valsalva

b) localizzazione occipitale o suboccipitale

c) durata inferiore ai 5 minuti

3. il mal di testa è associato con altri sintomi e/o segni clinici di disfunzione del tronco cerebellare, del cervelletto, del nervo cranico inferiore, e/o del midollo spinale cervicale

D. Non meglio rappresentato da un altro metodo di diagnosi ICHD-3


Conformità agli standard etici

Conflitto di interesse. Gli autori dichiarano che non ci sono attuali o potenziali conflitti di interesse in relazione a questo articolo.

 

Bibliografia

  1. Victorio MC, Khoury CK (2016) Headache and Chiari 1 malformation in children and adolescents. Semin. Pediatr. Neurol. 23(1):35-39
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