Da Birmingham 2018 a Milano 2019

Dal 17 al 20 luglio 2018 si è svolto a Birmingham (UK) il convegno internazionale Syringomyelia-Chiari 2018, organizzato dall’associazione Ann Conroy Trust e dalla Aesculap Academia.

Aismac è stata invitata al convegno insieme alle altre associazioni europee e americane e ha seguito con attenzione, tramite i suoi delegati, gli interventi dei relatori, tra i quali alcuni dei principali specialisti mondiali: esperienza importante e interessantissima, perché ci ha insegnato che la ricerca sulle nostre patologie, sia pure lentamente e fra mille difficoltà, sta andando avanti.

Ci sono medici esperti che hanno formulato teorie innovative, a volte bizzarre ma stimolanti; ci sono medici giovani e appassionati che, seguendo le orme dei loro maestri, raccolgono dati su dati e li confrontano pazientemente, per ottenere delle serie omogenee e trovare delle evidenze. C’è dibattito sulla patogenesi della Chiari: l’indiano dott. Goel ritiene ad esempio che la Chiari non sia una malattia ma una benefica compensazione di una sottostante instabilità cervicale. Altri specialisti hanno illustrato modelli di patofisiologia.

C’è dibattito su cosa è davvero la Chiari e cosa assomiglia alla Chiari ma non lo è: certe forme di Ehlers-Danlos, ad esempio, provocano una discesa delle tonsille che potrebbe far pensare a una Chiari, ma di fatto ha caratteristiche molto diverse (Smith).

C’è dibattito su come si deve trattare chirurgicamente la Chiari: l’intervento di decompressione non è sempre l’intervento risolutivo, anche perché spesso ci sono patologie associate (invaginazione basilare, patologie del connettivo, ecc.). In alcuni casi è meglio non decomprimere, in altri c’è bisogno di associare la decompressione ad altri tipi di intervento, come la fusione o la decompressione anteriore (transorale) (Klekamp). Inoltre occorre fare attenzione ai rischi di interventi fatti male in quanto non appropriati al caso specifico (Valentini), di una underdecompression o di una overdecompression (in quest’ultimo caso c’è il rischio di caduta del cervelletto!) (Ferreira).

Per evitare i rischi della decompressione oggi, in particolare in Cina e negli USA, si ricorre sempre più spesso alla tonsillectomia mini invasiva (MIST), che prevede una piccola craniectomia e quindi un piccolo taglio diritto nella dura, che non richiede l’uso della plastica durale (Hao Li).

C’è dibattito sulle tecniche operatorie delle patologie correlate: molto interessante ad esempio l’esposizione del dott. Higgins di Londra sullo stenting venoso come alternativa allo shunt nelle alterazioni della pressione endocranica.

Si è parlato di siringomielia (Klekamp, Zuev, Liu, Heiss), di aspetti pediatrici (Parks, Valentini), clinici, ostetrici e veterinari.

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Un’altra sezione molto interessante del convegno è stata dedicata alle linee guida: l’inglese Brodbelt ha messo in evidenza che il primo passo per valutare l’opportunità di un intervento è capire la causa dei sintomi, il secondo passo è ricostruire una buona storica clinica del paziente e effettuare esami approfonditi che includano una valutazione dell’ipermobilità, il terzo passo è fare altre indagini che possono aiutare a inquadrare la situazione, come una urografia ecc. In sostanza, prima di procedere a un intervento, è indispensabile effettuare una valutazione clinica completa, oltre che una risonanza completa (encefalo e colonna), e prendere in considerazione eventuali soluzioni non chirurgiche.

Una piacevole constatazione è che oggi la maggior parte degli specialisti accetta di confrontarsi con i colleghi e auspica una collaborazione internazionale: il dott. Bolognese ha riferito di essersi sorpreso nel constatare l’alto livello di convergenza che emergeva dal questionario distribuito lo scorso anno a 100 esperti di 4 continenti in preparazione della 29° ASAP Conference di New York. Oggi, molto più di dieci fa, c’è accordo fra gli specialisti sulla definizione della Chiari, sulle metodiche diagnostiche e sulle tecniche di intervento.

Nella sua presentazione iniziale il dott. Graham Flint, punto di riferimento della neurochirurgia inglese della Chiari e responsabile scientifico del convegno di Birmingham, ha appunto insistito sulla parola “collaborazione” riprendendo il filo delle proposte lanciate lo scorso anno al convegno di New York dal dott. Bolognese. A livello europeo il dott. Flint e la dr.ssa Ciaramitaro del CRESSC di Torino sono stati promotori della rete “Syrenet” (Syringomyelia European Network), di cui fanno parte Italia, Regno Unito, Francia, Spagna, Portogallo, Svezia, Norvegia, Grecia, Bulgaria, Turchia, Repubblica Ceca, Romania. In Italia sta crescendo il Consorzio Interregionale, sempre promosso dalla dr.ssa Ciaramitaro, il cui principale obiettivo è quello di realizzare un dettagliato registro di patologia. Le associazioni fanno pure parte di questo progetto e stanno lavorando per costruire una rete internazionale e sostenere progetti condivisi: in questo senso sono stati estremamente fruttuosi i colloqui tenuti a margine del convegno di Birmingham fra la nostra associazione e le associazioni sorelle Ann Conroy Trust (Regno Unito), Asap (USA), Femacpa (Spagna) e Saca (Irlanda).

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Il prossimo importante appuntamento sarà quello della nuova “Consensus Conference” di Milano, a maggio 2019, organizzato dalla dr.ssa Valentini con l’Istituto Besta e i colleghi del Consorzio Interregionale. Il convegno prevede due giornate di dibattito scientifico fra specialisti e una terza giornata aperta anche ai pazienti.

Pubblicheremo il programma definitivo non appena disponibile. Arrivederci a Milano 2019!